Ebstein-Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist ein eher seltener Herzfehler, der durch eine Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel mit Vergrößerung des rechten Vorhofs charakterisiert ist. Pathogenetisch führt die Fehlbildung der Trikuspikalklappe zu einer Dilatation des rechten Vorhofs mit unterschiedlich großem verbleibendem Restventrikel.

Aufgrund der sehr unterschiedlichen Ausprägung der Fehlbildungen ist auch die Symptomatik sehr variabel. In der Regel fallen die Kinder durch eine zentrale Zyanose auf. In der Auskultation ist das typische Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz zu hören (Systolikum mit P.m. im 4. ICR parasternal rechts), die Echokardiografie weist den Defekt nach.

Die Therapie orientiert sich am Ausmaß der Zyanose und an der Herzinsuffizienz.