Definition
Ebstein-Anomalie
Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe bei Vergrößerung des rechten Vorhofs in den rechten Ventrikel verlagert (Atrialisierung des Ventrikels).
Epidemiologie
Die Ebstein-Anomalie ist mit < 1% aller angeborenen Herzfehler eher selten.
Pathogenese
Die Segel der Trikuspidalklappe sind nicht regelrecht angelegt. Meist sind das posteriore und septale Segel mit dem rechten Ventrikel verwachsen und daher nach apikal verlagert. Das anteriore Segel ist am Klappenring positioniert, aber oft sehr groß ausgebildet. Der obere Teil des rechten Ventrikels gehört dadurch funktionell zum rechten Vorhof, wodurch das Myokard sich umbildet (= Atrialisierung des rechten Ventrikels).