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Pädiatrie

Ebstein-Anomalie

Steckbrief

Die Ebstein-Anomalie ist ein eher seltener Herzfehler, der durch eine Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel mit Vergrößerung des rechten Vorhofs charakterisiert ist. Pathogenetisch führt die Fehlbildung der Trikuspidalklappe zu einer Dilatation des rechten Vorhofs mit unterschiedlich großem verbleibendem Restventrikel.

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Ebstein-Anomalie

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

Aufgrund der sehr unterschiedlichen Ausprägung der Fehlbildungen ist auch die Symptomatik sehr variabel. In der Regel fallen die Kinder durch eine zentrale Zyanose auf. In der Auskultation ist das typische Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz zu hören (Systolikum mit P.m. im 4. ICR parasternal rechts), die Echokardiografie weist den Defekt nach.

Die Therapie orientiert sich am Ausmaß der Zyanose und an der Herzinsuffizienz.

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    Definition

    Definition:
    Ebstein-Anomalie

    Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe bei Vergrößerung des rechten Vorhofs in den rechten Ventrikel verlagert (Atrialisierung des Ventrikels).

    Epidemiologie

    Die Ebstein-Anomalie ist mit < 1% aller angeborenen Herzfehler eher selten.

    Pathogenese

    Die Segel der Trikuspidalklappe sind nicht regelrecht angelegt. Meist sind das posteriore und septale Segel mit dem rechten Ventrikel verwachsen und daher nach apikal verlagert. Das anteriore Segel ist am Klappenring positioniert, aber oft sehr groß ausgebildet. Der obere Teil des rechten Ventrikels gehört dadurch funktionell zum rechten Vorhof, wodurch das Myokard sich umbildet (= Atrialisierung des rechten Ventrikels).

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      zuletzt bearbeitet: 25.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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