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Definition
Ebstein-Anomalie
Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe bei Vergrößerung des rechten Vorhofs in den rechten Ventrikel verlagert (Atrialisierung des Ventrikels).
Epidemiologie
Die Ebstein-Anomalie ist mit < 1% aller angeborenen Herzfehler eher selten.
Pathogenese
Die Segel der Trikuspidalklappe sind nicht regelrecht angelegt. Meist sind das posteriore und septale Segel mit dem rechten Ventrikel verwachsen und daher nach apikal verlagert. Das anteriore Segel ist am Klappenring positioniert, aber oft sehr groß ausgebildet. Der obere Teil des rechten Ventrikels gehört dadurch funktionell zum rechten Vorhof, wodurch das Myokard sich umbildet (= Atrialisierung des rechten Ventrikels).
Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.
Ein persistierendes Foramen ovale (syn. offenes Foramen ovale, Foramen ovale persistens) entspricht einem sehr kleinen Vorhofseptumdefekt (ASD II). Es ist bei ca. 20–25% aller Erwachsenen nachweisbar und i.d.R. nicht therapiebedürftig (Ausnahme: Prophylaxe paradoxer Embolien).
Bei einem Rechts-links-Shunt tritt durch eine (oder mehrere) Kurzschlussverbindung/en systemvenöses (sauerstoffarmes) Blut ins pulmonalvenöse bzw. systemarterielle (sauerstoffreiche) Blut über. Es entwickelt sich eine zentrale Zyanose. Ein Herzfehler, bei dem dieses Phänomen auftritt, ist z.B. die Fallot-Tetralogie.
Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.
Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Volumenbelastung der Lungenstrombahn sowie zu einer Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel.
Eine AV-Reentry-Tachykardie entsteht durch eine kreisende Erregung von Vorhöfen und Kammern über akzessorische, parallel zum AV-Knoten verlaufende Leitungsbahnen. Je nach Leitungsrichtung über diese Bahn(en) wird eine orthodrome (antegrade Erregung der Ventrikel über AV-Knoten, retrograde Erregung der Vorhöfe über zusätzliche Bahn/en) und eine antidrome Form (antegrade Erregung der Ventrikel über zusätzliche Bahn/en, retrograde Erregung der Vorhöfe über AV-Knoten) unterschieden.
