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Ebstein-Anomalie

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Steckbrief

Die Ebstein-Anomalie ist ein eher seltener Herzfehler, der durch eine Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel mit Vergrößerung des rechten Vorhofs charakterisiert ist. Pathogenetisch führt die Fehlbildung der Trikuspidalklappe zu einer Dilatation des rechten Vorhofs mit unterschiedlich großem verbleibendem Restventrikel.

Image description
Ebstein-Anomalie

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

Aufgrund der sehr unterschiedlichen Ausprägung der Fehlbildungen ist auch die Symptomatik sehr variabel. In der Regel fallen die Kinder durch eine zentrale Zyanose auf. In der Auskultation ist das typische Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz zu hören (Systolikum mit P.m. im 4. ICR parasternal rechts), die Echokardiografie weist den Defekt nach.

Die Therapie orientiert sich am Ausmaß der Zyanose und an der Herzinsuffizienz.

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    Definition

    Definition:
    Ebstein-Anomalie

    Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe bei Vergrößerung des rechten Vorhofs in den rechten Ventrikel verlagert (Atrialisierung des Ventrikels).

    Epidemiologie

    Die Ebstein-Anomalie ist mit < 1% aller angeborenen Herzfehler eher selten.

    Pathogenese

    Die Segel der Trikuspidalklappe sind nicht regelrecht angelegt. Meist sind das posteriore und septale Segel mit dem rechten Ventrikel verwachsen und daher nach apikal verlagert. Das anteriore Segel ist am Klappenring positioniert, aber oft sehr groß ausgebildet. Der obere Teil des rechten Ventrikels gehört dadurch funktionell zum rechten Vorhof, wodurch das Myokard sich umbildet (= Atrialisierung des rechten Ventrikels).

    Vorhofseptumdefekt (ASD)

    Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.

    Persistierendes Foramen ovale (PFO)

    Ein persistierendes Foramen ovale (syn. offenes Foramen ovale, Foramen ovale persistens) entspricht einem sehr kleinen Vorhofseptumdefekt (ASD II). Es ist bei ca. 20–25% aller Erwachsenen nachweisbar und i.d.R. nicht therapiebedürftig (Ausnahme: Prophylaxe paradoxer Embolien).

    Rechts-links-Shunt

    Bei einem Rechts-links-Shunt tritt durch eine (oder mehrere) Kurzschlussverbindung/en systemvenöses (sauerstoffarmes) Blut ins pulmonalvenöse bzw. systemarterielle (sauerstoffreiche) Blut über. Es entwickelt sich eine zentrale Zyanose. Ein Herzfehler, bei dem dieses Phänomen auftritt, ist z.B. die Fallot-Tetralogie.

    Kongenitale Pulmonalstenose

    Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.

    Ventrikelseptumdefekt (VSD)

    Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Volumenbelastung der Lungenstrombahn sowie zu einer Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel.

    AV-Reentry-Tachykardie (AVRT)

    Eine AV-Reentry-Tachykardie entsteht durch eine kreisende Erregung von Vorhöfen und Kammern über akzessorische, parallel zum AV-Knoten verlaufende Leitungsbahnen. Je nach Leitungsrichtung über diese Bahn(en) wird eine orthodrome (retrograde Erregung der Vorhöfe über zusätzliche Bahn) und eine antidrome Form (antegrade Erregung der Ventrikel über zusätzliche Bahn) unterschieden.

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      Ebstein-Anomalie

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      zuletzt bearbeitet: 17.11.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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