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Pädiatrie

Trikuspidalatresie

Steckbrief

Bei der Trikuspidalatresie fehlt die Trikuspidalklappe ganz oder sie ist nur rudimentär ausgebildet. Es ist der dritt häufigste zyanotische Herzfehler. Pathogenetisch liegt eine Entwicklungsstörung in der Embryonalzeit zugrunde. Die Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn eine Shuntverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene besteht.

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Trikuspidalatresie

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Das Ausmaß der Lungendurchblutung ist je nach Ausprägung unterschiedlich und bestimmt neben der Zyanose die Symptomatik . Die Diagnose wird mittels der Echokardiografie gestellt.

Ohne Therapie ist die Prognose schlecht.

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    Definition

    Definition:
    Trikuspidalatresie

    Bei der Trikuspidalatresie besteht infolge einer fehlenden oder rudimentären Anlage der Trikuspidalklappe und des rechtsventrikulären Ausflusstrakts keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel.

    Epidemiologie

    Etwa 1–2% aller angeborenen Herzfehler, ca. 1:10 000 Lebendgeburten. Jungen sind häufiger betroffen. Nach Fallot-Tetralogie und Transposition der großen Arterien ist die Trikuspidalatresie der dritt häufigste zyanotische Herzfehler.

    Pathogenese

    Die Trikuspidalklappe ist aufgrund einer Entwicklungsstörung während der Embryonalzeit fibromuskulär verschlossen, der rechte Ventrikel ist nur rudimentär angelegt. Dadurch sind rechter Ventrikel und Pulmonalishauptstamm hypoplastisch. Der Blutzustrom zu den Lungenarterien erfolgt über den Ductus arteriosus. Die betroffenen Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn eine Shuntverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene besteht:

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      zuletzt bearbeitet: 28.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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