Definition
Trikuspidalatresie
Bei der Trikuspidalatresie besteht infolge einer fehlenden oder rudimentären Anlage der Trikuspidalklappe und des rechtsventrikulären Ausflusstrakts keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel.
Epidemiologie
Pathogenese
Die Trikuspidalklappe ist aufgrund einer Entwicklungsstörung während der Embryonalzeit fibromuskulär verschlossen, der rechte Ventrikel ist nur rudimentär angelegt. Dadurch sind rechter Ventrikel und Pulmonalishauptstamm hypoplastisch. Der Blutzustrom zu den Lungenarterien erfolgt über den Ductus arteriosus. Die betroffenen Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn eine Shuntverbindung auf Vorhof- oder Ventrikelebene besteht:
Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist eine Kombination aus 4 angeborenen Herzfehlern, diese sind:
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subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)
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valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose mit Hypoplasie der beiden Pulmonalishauptäste
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rechtsventrikuläre Hypertrophie
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über dem VSD reitende, ante- und dextroponierte Aorta.
In 20% d.F. besteht zusätzlich noch ein Vorhofseptumdefekt (sog. Fallot-Pentalogie).