Definition
Lungenvenenfehlmündung
Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.
Epidemiologie
Etwa 1% aller angeborenen Herzfehler. In > 75% d.F. lieget eine totale Lungenvenenfehlmündung (total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC) vor, d.h., alle Lungenvenen münden direkt oder indirekt in den rechten statt in den linken Vorhof.
Die Prävalenz (partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC; s.u.) ist nicht genau bekannt.
Bei einem Links-rechts-Shunt tritt durch eine Kurzschlussverbindung (Shunt) systemarterielles (sauerstoffreiches) Blut ins systemvenöse (sauerstoffarme) Blut über. Die Sättigung bleibt erhalten, es resultiert keine Zyanose. Die Hämodynamik kann jedoch – je nach Größe des Shunts – deutlich beeinträchtigt sein. Herzfehler, bei denen dieses Phänomen auftritt, sind z.B. der Vorhof- oder der Ventrikelseptumdefekt.
Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.
Bei einem Rechts-links-Shunt tritt durch eine (oder mehrere) Kurzschlussverbindung/en systemvenöses (sauerstoffarmes) Blut ins pulmonalvenöse bzw. systemarterielle (sauerstoffreiche) Blut über. Es entwickelt sich eine zentrale Zyanose. Ein Herzfehler, bei dem dieses Phänomen auftritt, ist z.B. die Fallot-Tetralogie.
Die Eisenmenger-Reaktion (z.T. syn. Eisenmenger-Syndrom) ist eine sekundäre Form der pulmonalen Hypertonie. Sie tritt auf bei unbehandelten angeborenen Herzfehlern mit ursprünglichem Links-rechts-Shunt, bei denen die im Verlauf stattfindende Erhöhung des Lungenfäßwiderstands zu einer Shuntumkehr führt (→ Rechts-links-Shunt mit Zyanose). Der Prozess ist irreversibel.
Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).
Atemnot ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.
Als Tachypnoe wird eine gesteigerte Atemfrequenz bezeichnet (> 20 Züge/min).
Ein Lungenödem ist eine pathologisch erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Interstitium der Lunge (interstitielles Lungenödem) und/oder im Alveolarraum (alveoläres Lungenödem) mit der Folge eines eingeschränkten Gasaustausches.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.