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Lungenvenenfehlmündung

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Steckbrief

Synonyme: Fehleinmündung der Lungenvenen, total anomalous pulmonary venous connection (engl., TAPVC), total anomalous pulmonary venous return (engl., TAPVR), partial anomalous pulmonary venous connection (engl., PAPVC), partial anomalous pulmonary venous return (engl., PAPVR)

Bei der Lungenvenenfehlmündung werden 2 Formen unterschieden: die totale Form, bei der alle Lungenvenen betroffen sind, und die partielle Form, bei der nur ein Teil der Lungenvenen falsch mündet. Die betroffenen Gefäße münden dabei in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.

Image description
Schema der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

Einmündung aller 4 Lungenvenen in die obere Hohlvene.

(Quelle: Claussen, Miller, Fenchel et al., Pareto-Reihe Radiologie Herz, Thieme, 2006)

Totale Lungenvenenfehlmündungen führen zu einem 100%-igen Links-rechts-Shunt und sind ohne zusätzliche Shuntverbindungen nicht mit dem Leben vereinbar.

Die Symptomatik hängt von der Ausprägung der Fehlbildung ab. Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung mit Lungenvenenobstruktion bestehen sofort nach der Geburt eine schwere Zyanose sowie Dys- und Tachypnoe. Die Indikation zur sofortige operativen Korrektur ist hier gegeben.

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    Definition

    Definition:
    Lungenvenenfehlmündung

    Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.

    Epidemiologie

    Etwa 1% aller angeborenen Herzfehler, in > 75% d.F. totale Lungenvenenfehlmündung (total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC) → alle Lungenvenen münden in den rechten statt in den linken Vorhof.

    Eisenmenger-Reaktion

    Die Eisenmenger-Reaktion (z.T. syn. Eisenmenger-Syndrom) ist eine sekundäre Form der pulmonalen Hypertonie. Sie tritt auf bei unbehandelten angeborenen Herzfehlern mit ursprünglichem Links-rechts-Shunt, bei denen die im Verlauf stattfindende Erhöhung des Lungenfäßwiderstands zu einer Shuntumkehr führt (→ Rechts-links-Shunt mit Zyanose). Der Prozess ist irreversibel.

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Atemnot (Dyspnoe)

    Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.

    Tachypnoe

    Als Tachypnoe wird eine gesteigerte Atemfrequenz bezeichnet (> 20 Züge/min).

    Lungenödem

    Ein Lungenödem ist eine pathologisch erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Interstitium der Lunge (interstitielles Lungenödem) und/oder im Alveolarraum (alveoläres Lungenödem) mit der Folge eines eingeschränkten Gasaustausches.

    Vorhofseptumdefekt (ASD)

    Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

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      Lungenvenenfehlmündung

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      zuletzt bearbeitet: 27.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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