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Pädiatrie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Steckbrief

Synonym: Linksherzhypoplasie-Syndrom

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine Kombination von kardialen Fehlbildungen mit Hypoplasie des linken Herzens und daraus resultierender funktionell univentrikulärer Zirkulation.

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Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

Pathophysiologisch von Bedeutung sind hierbei der Shunt auf Vorhofebene über das offene Foramen ovale sowie der bei Neugeborenen noch offene Ductus arteriosus Botalli. Die Symptomatik entwickelt sich bei zunehmendem Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen.

Therapeutisch steht daher zunächst im Vordergrund, den Ductus arteriosus offen zu halten und den Lungenwiderstand nicht abfallen zu lassen. Die operative Korrektur erfolgt dreizeitig mittels der Norwood-Operation beim stabilisierten Neugeborenen, im 2./3. Lebensmonat sowie im 2./3. Lebensjahr.

Die Prognose ist ohne Korrektur schlecht: Unbehandelt versterben > 90% der Neugeborenen vor dem 10. Lebenstag.

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    Definition

    Definition:
    Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

    Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein angeborenes Syndrom mit folgenden kardiovaskulären Fehlbildungen:

    • Hypoplasie des linken Ventrikels

    • Stenose oder Atresie von Mitral- und Aortenklappe

    • Hypoplasie der Aorta ascendens und des Arcus aortae vor der Mündung des Ductus arteriosus

    • Shunt auf Vorhofebene.

    Epidemiologie

    1–2% aller angeborenen Herzfehler; männliche Neugeborene sind mit ⅔ d.F. häufiger betroffen; in ⅓ d.F. sind wie Omphalozele, Zwerchfellhernie, Hypospadie und ZNS-Anomalien assoziiert.

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    Blalock-Taussig-Shunt

    End-zu-Seit-Anastomose der linken A. subclavia auf die linke Pulmonalarterie.

    (Quelle: Claussen, Miller, Fenchel et al., Pareto-Reihe Radiologie Herz, Thieme, 2006)
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      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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