thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Pädiatrie

  • Besonderheiten in der Pädiatrie
  • Leitsymptome
  • Das gesunde Kind
  • Erkrankungen von Früh- und Neugeborenen
  • Genetisch bedingte Fehlbildungen und Syndrome
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Infektiologie
  • Immunsystem und Rheumatologie
  • Blut und blutbildendes System
  • Herz-Kreislauf-System
    • Angeborene Herzfehler
      • Angeborene Herzfehler: Überblick K
      • Herzfehler mit Links-rechts-Shunt
      • Herzfehler mit Rechts-links-Shunt
        • Fallot-Tetralogie (TOF) K
        • Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA) K
        • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) K
          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Pathogenese
          5. Symptomatik
          6. Diagnostik
          7. Therapie
          8. Prognose
          9. IMPP-Fakten im Überblick
        • Lungenvenenfehlmündung K
        • Truncus arteriosus communis (TAC) K
        • Trikuspidalatresie K
        • Ebstein-Anomalie K
      • Herzfehler ohne Shunt
    • Herzrhythmusstörungen beim Kind K
    • Entzündliche Herzerkrankungen und Kardiomyopathien beim Kind K
    • Herzinsuffizienz beim Kind K
    • Arterielle Hypertonie und Orthostasesyndrom beim Kind K
  • HNO-Erkrankungen
  • Atmungssystem
  • Verdauungssystem
  • Niere, ableitende Harnwege und äußere Genitalorgane
  • Skelett und Muskulatur
  • Nervensystem
  • Auge
  • Haut
  • Tumorerkrankungen
  • Kinder- und Jugendpsychiatrie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonym: Linksherzhypoplasie-Syndrom

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine Kombination von kardialen Fehlbildungen mit Hypoplasie des linken Herzens und daraus resultierender funktionell univentrikulärer Zirkulation.

Image description
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

Pathophysiologisch von Bedeutung sind hierbei der Shunt auf Vorhofebene über das offene Foramen ovale sowie der bei Neugeborenen noch offene Ductus arteriosus Botalli. Die Symptomatik entwickelt sich bei zunehmendem Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen.

Therapeutisch steht daher zunächst im Vordergrund, den Ductus arteriosus offen zu halten und den Lungenwiderstand nicht abfallen zu lassen. Die operative Korrektur erfolgt dreizeitig mittels der Norwood-Operation beim stabilisierten Neugeborenen, im 2./3. Lebensmonat sowie im 2./3. Lebensjahr.

Die Prognose ist ohne Korrektur schlecht: Unbehandelt versterben > 90% der Neugeborenen vor dem 10. Lebenstag.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

    Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein angeborenes Syndrom mit folgenden kardiovaskulären Fehlbildungen:

    • Hypoplasie des linken Ventrikels

    • Stenose oder Atresie von Mitral- und Aortenklappe

    • Hypoplasie der Aorta ascendens und des Arcus aortae vor der Mündung des Ductus arteriosus

    • Shunt auf Vorhofebene.

    Epidemiologie

    1–2% aller angeborenen Herzfehler; männliche Neugeborene sind mit ⅔ d.F. häufiger betroffen; in ⅓ d.F. sind wie Omphalozele, Zwerchfellhernie, Hypospadie und ZNS-Anomalien assoziiert.

    Image description
    Blalock-Taussig-Shunt

    End-zu-Seit-Anastomose der linken A. subclavia auf die linke Pulmonalarterie.

    (Quelle: Claussen, Miller, Fenchel et al., Pareto-Reihe Radiologie Herz, Thieme, 2006)
      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)
      Nächster Artikel
      Lungenvenenfehlmündung

      Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „AllEx - Alles fürs Examen“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Chirurgie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Pädiatrie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Chirurgie“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Pathologie“
      Springe in „AllEx - Alles fürs Examen“ direkt zu:
      Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

      Hypoplastisches Linksherzsyndrom HLHS AllEx Alles fürs Examen 17 Pädiatrie Herz und Kreislauf Angeborene Herzfehler Herzfehler mit Rechts links Shunt mit Zyanose Hypoplastisches Linksherzsyndrom HLHS Hypoplastisches Linksherzsyndrom HLHS Rechts links Shunt hypoplastisches Linksherzsyndrom Linksherzs...

      Angeborene Herzfehler

      Angeborene Herzfehler AllEx Alles fürs Examen 17 Pädiatrie Herz und Kreislauf Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler Herzfehler angeborene Epidemiologie Angeborene Herzfehler kommen bei 0 5 0 8 der Neugeborenen vor Ätiologie 85 aller angeborenen Herzfehler haben eine multifaktorielle Genese z B...

      17 Pädiatrie

      17 Pädiatrie AllEx Alles fürs Examen 17 Pädiatrie 17 Pädiatrie Besonderheiten in der Pädiatrie Pädiatrie Erhebung der Anamnese im Kindesalter Anamnese Kinder Die pädiatrische Anamnese bedarf je nach Alter und Entwicklungsstand des Kindes einer unterschiedlichen Vorgehensweise Eine sorgfältige Anamne...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet