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Pädiatrie

Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)

Steckbrief

Synonym: Dextro-Transposition der großen Arterien (D-TGA)

Bei der kompletten Transposition der großen Arterien (D-TGA) entspringt die Pulmonalarterie aus dem linken, die Aorta aus dem rechten Ventrikel. Die betroffenen Neugeborenen können nur überleben, wenn zusätzliche Shuntverbindungen auf Vorhof- und Duktusebene bestehen.

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Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)

Die Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel, die Pulmonalarterie aus dem linken Ventrikel. Wesentliche Querverbindungen zwischen beiden Kreisläufen sind ein persistierendes Foramen ovale oder ein Vorhofseptumdefekt (ASD) und der Ductus arteriosus.

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Die Kinder werden sofort nach der Geburt durch eine Zyanose symptomatisch und entwickeln sehr schnell eine Rechtsherzinsuffizienz. Therapeutisch wird der Ductus arteriosus Botalli medikamentös offen gehalten, bis innerhalb der ersten beiden Lebenswochen die Korrekturoperation erfolgt.

Unbehandelt versterben 90% der betroffenen Kinder im 1. Lebensjahr. Nach Korrektur ist die Prognose gut.

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    Definition

    Definition:
    Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)

    Bei der kompletten Transposition der großen Arterien entspringt die Pulmonalarterie aus dem linken, die Aorta aus dem rechten Ventrikel (Parallelschaltung von Lungen- und Körperkreislauf).

    Epidemiologie und Pathogenese

    Komplette Transposition (D-TGA)

    5% aller angeborenen Herzfehler. Die Aorta entspringt aus der morphologisch rechten Herzkammer und dem Truncus pulmonalis (, daher D-TGA). Der Truncus pulmonalis entspringt aus dem morphologisch linken Ventrikel. Bei der D-TGA sind System- und Pulmonalkreislauf parallel geschaltet und somit völlig voneinander getrennt. Die betroffenen Neugeborenen können nur überleben, wenn zusätzliche Shuntverbindungen auf Vorhof- und Duktusebene bestehen. Man unterscheidet :

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      zuletzt bearbeitet: 27.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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