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Definition
Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist eine Fehlbildung der Herzscheidewand zwischen Vorhöfen, Kammern und Atrioventrikularklappen mit primärem Links-rechts-Shunt.
Epidemiologie
Der AVSD macht 3–5% aller angeborenen Herzfehler aus, die Inzidenz beträgt ca. 0,2/1000 Lebendgeborene.
Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen.
Der AVSD kommt gehäuft bei Trisomie 21
Der AVSD ist der typische Herzfehler bei der Trisomie 21.
Mit einem Anteil > 70% ist der .
Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.
Beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) bleibt die fetale Shuntverbindung zwischen Aortenbogen und Truncus pulmonalis (Ductus arteriosus Botalli) über die ersten 2 Lebenstage hinaus bestehen.
Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist eine Kombination aus 4 angeborenen Herzfehlern, diese sind:
-
subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)
-
valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose mit Hypoplasie der beiden Pulmonalishauptäste
-
rechtsventrikuläre Hypertrophie
-
über dem VSD reitende, ante- und dextroponierte Aorta.
In 20% d.F. besteht zusätzlich noch ein Vorhofseptumdefekt (sog. Fallot-Pentalogie).
Mit Aortenisthmusstenose wird eine pathologische Verengung am Isthmus aortae bezeichnet, die im Erwachsenenalter manifest wird. Die Stenose liegt nach dem Abgang des Ductus arteriosus (früher: postduktale Form).
Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.
Bei der kompletten Transposition der großen Arterien entspringt die Pulmonalarterie aus dem linken, die Aorta aus dem rechten Ventrikel (Parallelschaltung von Lungen- und Körperkreislauf).
Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.
