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Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

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  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Synonyme: partieller oder kompletter AV-Kanal, Canalis atrioventricularis communis, Endokardkissendefekt

Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist eine Fehlbildung der Herzscheidewand, die in unterschiedlicher Ausprägung die Atrioventrikularklappenebene, die Vorhöfe und die Kammern betrifft.

Es werden 2 Formen unterschieden: der partielle und der komplette AVSD. Die Hämodynamik eines partiellen AVSD entspricht weitgehend der eines Vorhofseptumdefekts (ASD). Ein kompletter AVSD führt zu einem hämodynamisch bedeutsamen Links-rechts-Shunt, sodass die betroffenen Kinder schnell die Symptomatik einer Herzinsuffizienz zeigen.

Image description
Kompletter AV-Kanal bei atrioventrikulärem Septumdefekt (AVSD)

(Quelle: Henne-Bruns, Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012)

Bei der körperlichen Untersuchung fällt ein Herzgeräusch auf (→ Systolikum über dem 2.–4. ICR links parasternal), die Diagnose wird dann mittels der Echokardiografie gestellt.

Die Herzinsuffizienz wird symptomatisch behandelt, bis der operative Verschluss des Defektes erfolgt. Die Prognose ist nach Korrektur günstig.

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    Definition

    Definition:
    Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

    Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist eine Fehlbildung der Herzscheidewand zwischen Vorhöfen, Kammern und Atrioventrikularklappen mit primärem Links-rechts-Shunt.

    Epidemiologie

    Der AVSD macht 3–5% aller angeborenen Herzfehler aus, die Inzidenz beträgt ca. 0,2/1000 Lebendgeborene.
    Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen.

    Der AVSD kommt gehäuft bei Trisomie 21 vor: Etwa 20% dieser Kinder haben einen AVSD, 30–50% der Kinder mit AVSD haben eine Trisomie 21.

    Merke:

    Der AVSD ist der typische Herzfehler bei der Trisomie 21.

    Mit einem Anteil > 70% ist der .

    Trisomie 21 (Down-Syndrom)

    Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.

    Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA)

    Beim persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA) bleibt die fetale Shuntverbindung zwischen Aortenbogen und Truncus pulmonalis (Ductus arteriosus Botalli) über die ersten 2 Lebenstage hinaus bestehen.

    Fallot-Tetralogie (TOF)

    Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist eine Kombination aus 4 angeborenen Herzfehlern, diese sind:

    • subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)

    • valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose mit Hypoplasie der beiden Pulmonalishauptäste

    • rechtsventrikuläre Hypertrophie

    • über dem VSD reitende, ante- und dextroponierte Aorta.

    In 20% d.F. besteht zusätzlich noch ein Vorhofseptumdefekt (sog. Fallot-Pentalogie).

    Aortenisthmusstenose

    Mit Aortenisthmusstenose wird eine pathologische Verengung am Isthmus aortae bezeichnet, die im Erwachsenenalter manifest wird. Die Stenose liegt nach dem Abgang des Ductus arteriosus (früher: postduktale Form).

    Lungenvenenfehlmündung

    Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.

    Komplette Transposition der großen Arterien (D-TGA)

    Bei der kompletten Transposition der großen Arterien entspringt die Pulmonalarterie aus dem linken, die Aorta aus dem rechten Ventrikel (Parallelschaltung von Lungen- und Körperkreislauf).

    Vorhofseptumdefekt (ASD)

    Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.

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      zuletzt bearbeitet: 27.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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