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        3. Epidemiologie und Formen
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Vorhofseptumdefekt (ASD)

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  • Lesezeit: 16 min
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Steckbrief

Synonyme: atrialer Septumdefekt, Atrioseptaldefekt

Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist der häufigste angeborene Herzfehler, der erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Der Ostium-secundum-Defekt (ASD II) ist mit 70% d.F. die häufigste Form, der Defekt liegt hierbei im Bereich der Fossa ovalis.

Die Ätiologie ist nicht spezifisch, allerdings sind ca. 10% d.F. mit genetischen oder exogenen Erkrankungen assoziiert, z.B. mit der Trisomie 21. Hämodynamisch besteht ein Links-rechts-Shunt mit Volumenbelastung des rechten Herzens und der Lungenstrombahn.

Die Kinder zeigen meist nur wenig Symptome, kleine ASD verlaufen asymptomatisch. Auskultatorisch fallen ein systolisches Herzgeräusch sowie ein fixiert gespaltener 2. Herzton auf. Die Echokardiografie weist den Defekt nach.

Image description
Herzgeräusch bei Vorhofseptumdefekt

(Quelle: Füeßl, Middeke, Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung, Thieme, 2014)

Therapeutisch kann bei kleinen Defekten abgewartet werden, da diese sich oft spontan verschließen. Größere Defekte sollten interventionell oder operativ verschlossen werden.

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    Definition

    Definition:
    Vorhofseptumdefekt (ASD)

    Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.

    Epidemiologie und Formen

    Vorhofseptumdefekte machen bei Neugeborenen ca. 15% aller angeborenen Herzfehler aus. Mädchen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Jungen.

    Der ASD ist der häufigste angeborene Herzfehler, der erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird.

    Folgende Formen werden unterschieden:

    • , ca. 10% d.F.): : Das hat sich unvollständig entwickelt, der Defekt reicht immer bis zur Klappenebene. Spaltbildungen der Mitralklappe (ASD I + Mitralklappenspalt = ) oder eine Mitralklappeninsuffizienz sind häufig. Mitunter zieht der Defekt vom Vorhofseptum über die Klappenebene bis zum Ventrikelseptum, die Mitralklappe ist dysplastisch (, Canalis atrioventricularis communis).

    Mitralklappeninsuffizienz

    Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt sich die Mitralklappe während der Systole nur unvollständig.

    Lungenvenenfehlmündung

    Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.

    Paradoxe Embolie

    Bei einer paradoxen (gekreuzten) Embolie tritt ein Embolus durch einen Defekt im Bereich der Herzsepten (Vorhof-, Ventrikel- oder kombinierter Septumdefekt) aus dem venösen ins arterielle System des Körperkreislaufs über.

    Kongenitale Pulmonalstenose

    Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.

    Fetale Alkoholspektrumstörung

    Der Überbegriff fetale Alkoholspektrumstörung (engl. fetal alcohol spectrum disorder, FASD) beinhaltet die vorgeburtlichen Schädigungen des Kindes durch mütterlichen Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.

    Trisomie 21 (Down-Syndrom)

    Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.

    Links-rechts-Shunt

    Bei einem Links-rechts-Shunt tritt durch eine Kurzschlussverbindung (Shunt) systemarterielles (sauerstoffreiches) Blut ins systemvenöse (sauerstoffarme) Blut über. Die Sättigung bleibt erhalten, es resultiert keine Zyanose. Die Hämodynamik kann jedoch – je nach Größe des Shunts – deutlich beeinträchtigt sein. Herzfehler, bei denen dieses Phänomen auftritt, sind z.B. der Vorhof- oder der Ventrikelseptumdefekt.

    Vorhofflimmern (VHF)

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

    Pulmonale Hypertonie (PH)

    Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale.

    Rechts-links-Shunt

    Bei einem Rechts-links-Shunt tritt durch eine (oder mehrere) Kurzschlussverbindung/en systemvenöses (sauerstoffarmes) Blut ins pulmonalvenöse bzw. systemarterielle (sauerstoffreiche) Blut über. Es entwickelt sich eine zentrale Zyanose. Ein Herzfehler, bei dem dieses Phänomen auftritt, ist z.B. die Fallot-Tetralogie.

    Eisenmenger-Reaktion

    Die Eisenmenger-Reaktion (z.T. syn. Eisenmenger-Syndrom) ist eine sekundäre Form der pulmonalen Hypertonie. Sie tritt auf bei unbehandelten angeborenen Herzfehlern mit ursprünglichem Links-rechts-Shunt, bei denen die im Verlauf stattfindende Erhöhung des Lungenfäßwiderstands zu einer Shuntumkehr führt (→ Rechts-links-Shunt mit Zyanose). Der Prozess ist irreversibel.

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Lungenembolie

    Eine Lungenembolie bezeichnet den Verschluss von Lungenarterien(-ästen) durch Einschwemmung embolischen Materials, das in den meisten Fällen aus einem Thrombus der tiefen Bein- oder Beckenvenen stammt (selten: Fett, Luft oder Fremdkörper).

    Valsalva-Manöver

    Für die Durchführung des Valsalva-Manövers fordert man den Patienten auf, nach tiefem Einatmen bei geschlossenem Mund und zugehaltener Nase möglichst lange zu pressen. Alternativ kann man den Patienten veranlassen, kräftig in eine Spritze zu blasen, um den Spritzenkolben zurückzutreiben.

    Tiefe Beinvenenthrombose (TBVT)

    Bei einer tiefen Beinvenenthrombose handelt es sich um eine intravasale Blutgerinnselbildung im Bereich des tiefen Venensystems von Beinen und/oder Becken, die zu einem teilweisen oder kompletten Verschluss der betroffenen Venen führt.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Myokardinfarkt

    Beim Myokardinfarkt handelt es sich um eine absolute Ischämie mit Herzmuskelnekrose und Anstieg der Herzenzyme aufgrund eines Koronararterienverschlusses. Unterschieden wird in einen Myokardinfarkt ohne (NSTEMI) und mit (STEMI) ST-Streckenhebung im Ruhe-EKG.

    Akuter Mesenterialarterienverschluss

    Bei einem akuten Mesenterialinfarkt besteht eine akute segmentale Darmischämie (mit Hypoxie und Nekrose eines Darmabschnittes), meist aufgrund eines akuten Verschlusses einer Mesenterialarterie.

    Pneumonie

    Eine Pneumonie ist eine akute Entzündung des Lungenparenchyms, die in erster Linie infektiös (durch Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen oder Parasiten) bedingt ist. Man unterscheidet ambulant erworbene Pneumonie (engl. CAP: community-acquired pneumonia), nosokomial erworbene Pneumonie (engl. HAP: hospital-acquired pneumonia) und die Pneumonie bei Immunsupprimierten.

    Palpitation

    Wenn eine Herzaktionen vom Patienten bewusst wahrgenommen und als unangenehm, zu schnell, zu kräftig, angestrengt oder unregelmäßig bewertet wird, so bezeichnet man diese Herzaktion als Palpitation.

    Gedeihstörung

    Eine Gedeihstörung liegt vor, wenn das Körpergewicht und/oder der Body-Mass-Index (BMI) unterhalb der 3. Perzentile liegt oder es zu einem Abfall der Gewichts- und/oder Längenperzentile um mehr als zwei Hauptperzentilen kommt.

    Zerebrale Ischämie

    Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Hämoptyse

    Die Hämoptyse bezeichnet das Ausspucken bzw. Aushusten von kleineren Blutmengen bzw. von blutig tingiertem Sputum.

    Vorhofflattern

    Vorhofflattern ist ein durch anatomische und/oder funktionelle Barrieren fixierter Makro-Reentry mit kreisender Erregung im rechten oder linken Vorhof. Die Überleitung auf die Kammer kann regelmäßig oder unregelmäßig sein.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Infektiöse Endokarditis

    Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakterielle Entzündung des Endokards, die zur Destruktion einer oder mehrerer Herzklappen und zu septisch-embolischen Komplikationen führen kann.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 16.04.2020
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