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Immundefekte: Klinik für Vorkliniker

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  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Immundefekte oder Immundefizienzen sind Störungen des Immunsystems, die eine mangelhafte (permissive) Immunreaktion zur Folge haben. Sie lassen sich in 2 Kategorien einteilen:

  • primäre bzw. angeborene Immundefekte

  • sekundäre bzw. erworbene Immundefekte.

Primäre Immundefekte beruhen jeweils auf einem angeborenen genetischen Defekt (z.B. das Bruton-Syndrom oder das DiGeorge Syndrom).

Sekundäre Immundefekte werden hingegen erst im Lauf des Lebens erworben, sie entstehen im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen oder iatrogener Maßnahmen, die zu einer Beeinträchtigung des Immunsystems führen. Beispiele hierfür sind AIDS , das Strahlensyndrom oder maligne Tumore des blutbildenden Systems wie das Burkitt-Lymphom oder die akute myeloische Leukämie.

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    Angeborene Immundefekte

    Bei angeborenen (primären) Defekten fällt die Immunreaktion der Betroffenen gegen bedrohliche äußere Reize zu schwach aus oder bestimmte Teile davon fehlen sogar komplett. Nahezu alle Komponenten des Immunsystems können von einem solchen Defekt betroffen sein. Gemeinsames Leitsymptom aller primären Immundefekte ist die pathologische Infektanfälligkeit. Typischerweise treten die ersten Symptome bereits im Säuglings- und Kleinkindalter auf, nur in Ausnahmefällen erst im Erwachsenenalter.

    Kongenitale Agammaglobulinämie (Bruton-Syndrom)

    Bei dieser X-chromosomal vererbten Erkrankung ist die Immunglobulinkonzentration im Serum stark verringert. Da die Immunglobuline die γ-Fraktion der Serumproteinelektrophorese darstellen, wird die Krankheit als Agammaglobulinämie bezeichnet. Ursache ist ein . Grund dafür ist ein Defekt bei der Reifung der Prä-B-Zellen zu B-Zellen. Tonsillen und Keimzentren bilden sich bei den betroffenen Kindern nicht aus.

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      zuletzt bearbeitet: 02.08.2022
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. Hartmut Kühn, 04.05.2021
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