Störungen der Blutgerinnung: Klinik für Vorkliniker

Das komplexe System der Blutgerinnung kann an verschiedenen Stellen gestört sein. In der Klinik bezeichnet man eine über das normale Maß hinausgehende Blutungsneigung, d.h. zu lange oder zu starke meist spontane Blutungen, als hämorrhagische Diathese.

Dafür kommen unterschiedliche Ursachen in Frage. Diese können auf der Ebene der Thrombozyten und des Knochenmarks (Thrombozytopathien, Thrombopenien), der Gerinnungsfaktoren (Koagulopathien) oder des Gefäßsystems (Vaskulopathien) zu finden sein. Physiologisch sind die durch ein Fehlen oder eine Fehlfunktion von Gerinnungsfaktoren entstehenden Koagulopathien von besonderem Interesse. Primär kann das Fehlen und die Fehlfunktion auf Mutationen in Genen für Gerinnungsfaktoren wie bei der Hämophilie und dem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom oder auf Mutationen in Genen für regulatorische Proteine der Blutgerinnung wie bei der APC-Resistenz (Faktor-V-Leiden) zurückgehen. Sekundär  können insbesondere  Störungen des Vitamin-K-Stoffwechsels und eine eingeschränkte Leberfunktion (z.B. Leberzirrhose) ursächlich sein, da Vitamin K,  der Cofaktor für die Carboxylierung der Faktoren, fettlöslich ist und die Gerinnungsfaktoren X, IX, VII und II wie auch die Proteine C und S in der Leber synthetisiert werden.