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Definition
Dermatitis herpetiformis Duhring
Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DhD) ist eine seltene, stark juckende blasenbildende Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Spaltbildung. Es besteht eine Assoziation mit der glutensensitiven Enteropathie.
Epidemiologie
Die Inzidenz liegt bei 0,1–1/100 000 Einwohnern/Jahr. Die Erkrankung beginnt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 30 Jahren. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen, selten erkranken Kinder.
Ätiopathogenese
Es besteht eine Assoziation mit der (Zöliakie).
Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Gewebes und konsekutiver Hypothyreose.
Vitiligo ist eine erworbene fleckförmige Hypo- bzw. Depigmentierung der Haut durch den Untergang pigmentproduzierender Melanozyten.
Unter einem Diabetes mellitus Typ 1 versteht man eine chronische autoimmune Erkrankung, die durch eine selektive Zerstörung der insulinproduzierenden β-Zellen der Langerhans-Inseln (Inselzellen) im Pankreas hervorgerufen wird. Der Typ-1-Diabetes zeichnet sich durch einen absoluten Insulinmangel aus und erfordert eine lebenslange Insulinsubstitution.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.
Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.
Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.
Die Urtikaria ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Ausbildung von Urticae (Quaddeln), Erythem und Juckreiz. Charakteristisch ist die Flüchtigkeit der Urticae (Bestanddauer bis 24 h).
Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die zu einer Störung des Pentosephosphatweges in Erythrozyten führt. In der Folge kommt es zur Hämolyse und Anämie (hämolytische Anämie).
Das MALT-Lymphom ist ein primär extranodales B-Non-Hodgkin-Lymphom, das vom mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebe („mucosa-associated lymphatic tissue“, MALT) ausgeht.
