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Überblick
Pemphigoiderkrankungen sind erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen mit subepidermaler Spaltbildung (keine Akantholyse!).
Ursächlich ist die Bildung von Autoantikörpern gegen hemidesmosomale Strukturmoleküle und transmembranäre Verankerungsfilamente (v.a. BPAg1, BPAg2, Laminin 332). Da die Blasendecke dicker ist, sind die Blasen prall und auch stabiler als bei den Pemphiguserkrankungen.
Bullöses Pemphigoid
Synonyme: Parapemphigus, Alterspemphigus
Definition
Bullöses Pemphigoid
Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.
Epidemiologie
Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose. Meist erkranken ältere Menschen (ab 60. Lebensjahr), weshalb es auch als bezeichnet wird. Die Inzidenz liegt bei 1,4/100 000 Einwohnern/Jahr und steigt mit zunehmendem Alter. sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.
Arzneimittelexantheme sind unerwünschte Arzneimittelreaktionen in Form von exanthematischen Haut- und Schleimhautveränderungen. Das klinische Bild ist sehr vielgestaltig.
Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.
Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DhD) ist eine seltene, stark juckende blasenbildende Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Spaltbildung. Es besteht eine Assoziation mit der glutensensitiven Enteropathie.
Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.
