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Pemphigoiderkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

Pemphigoiderkrankungen sind erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen mit subepidermaler Spaltbildung. Ursächlich ist die Bildung von Autoantikörpern gegen hemidesmosomale Strukturmoleküle und transmembranäre Verankerungsfilamente (v.a. BPAg1, BPAg2, Laminin 332). Aufgrund der dickeren Blasendecke bilden sich hier typischerweise pralle Blasen.

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste Erkrankung der Pemphigoidgruppe und auch gleichzeitig die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung. Die Erkrankung betrifft in der Regel ältere Menschen und geht mit intensivem Juckreiz einher.

Das seltenere Schleimhautpemphigoid manifestiert sich vorwiegend an den Schleimhäuten (v.a. Mundschleimhaut, Konjunktiven) und heilt unter Narbenbildung ab, was insbesondere an den Konjunktiven zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.

Während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt kann sich ein Pemphigoid gestationis bilden. Die Erkrankung heilt meist innerhalb einiger Wochen nach der Entbindung spontan ab. Gelegentlich wird auch beim Neugeborenen ein milder Verlauf beobachtet.

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Bullöses Pemphigoid

Pralle, z.T. hämorrhagische Blasen auf erythematösem Grund.

(Quelle: Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)
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    Überblick

    Pemphigoiderkrankungen sind erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen mit subepidermaler Spaltbildung (keine Akantholyse!).

    Ursächlich ist die Bildung von Autoantikörpern gegen hemidesmosomale Strukturmoleküle und transmembranäre Verankerungsfilamente (v.a. BPAg1, BPAg2, Laminin 332). Da die Blasendecke dicker ist, sind die Blasen prall und auch stabiler als bei den Pemphiguserkrankungen.

    Bullöses Pemphigoid

    Synonyme: Parapemphigus, Alterspemphigus

    Definition

    Definition:
    Bullöses Pemphigoid

    Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.

    Epidemiologie

    Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmundermatose. Meist erkranken ältere Menschen (ab 60. Lebensjahr), weshalb es auch als bezeichnet wird. Die Inzidenz liegt bei 1,4/100 000 Einwohnern/Jahr und steigt mit zunehmendem Alter. sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Pemphigus vulgaris

    Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.

    Arzneimittelexanthem

    Arzneimittelexantheme sind unerwünschte Arzneimittelreaktionen in Form von exanthematischen Haut- und Schleimhautveränderungen. Das klinische Bild ist sehr vielgestaltig.

    Erythema exsudativum multiforme (EEM)

    Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.

    Dermatitis herpetiformis Duhring

    Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DhD) ist eine seltene, stark juckende blasenbildende Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Spaltbildung. Es besteht eine Assoziation mit der glutensensitiven Enteropathie.

    Bullöses Pemphigoid

    Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.

    Urtikaria und Angioödem

    Die Urtikaria ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Ausbildung von Urticae (Quaddeln), Erythem und Juckreiz. Charakteristisch ist die Flüchtigkeit der Urticae (Bestanddauer bis 24 h).

    Das Angioödem ist eine ödematöse Schwellung der unteren Dermis, Subkutis oder Submukosa, die sich innerhalb von 72 h zurückbildet.

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2022
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