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Pemphiguserkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Pemphiguserkrankungen sind seltene, erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen mit intraepidermaler Spaltbildung. Ursächlich ist eine Bildung von Autoantikörpern gegen desmosomale Adhäsionsmoleküle (Desmogleine). Typischerweise bilden sich schlaffe Blasen, die schnell platzen und nässende oder krustig belegte Erosionen hinterlassen.

Die häufigste Form ist der Pemphigus vulgaris, bei dem immer die Schleimhaut und häufig auch die Haut befallen sind. Der Pemphigus foliaceus ist dagegen auf die Haut beschränkt und äußert sich durch blätterteigartige Schuppen und Krusten. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist die Spaltbildung etwas oberflächlicher (subkorneal).

Der seltene paraneoplastische Pemphigus ist mit hämatologischen Malignomen assoziiert. Neben polymorphen Hautveränderungen ist v.a. ein ausgeprägter Schleimhautbefall mit therapieresistenten Läsionen typisch.

Image description
Pemphigus vulgaris der Haut

Große, schlaffe Blasen am Fußrücken (links). Kleine schlaffe Blasen und Erosionen (rechts).

( Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)
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    Überblick

    Pemphiguserkrankungen sind erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen, bei denen die Keratinozyten der Epidermis ihren Zusammenhang untereinander verlieren (Akantholyse), sodass dadurch intraepidermal ein Spalt entsteht.

    Ursächlich ist die Bildung von Autoantikörpern gegen Desmosomen. Die Blasen sind aufgrund der oberflächlichen Spaltbildung schlaff und platzen leicht, woraufhin sich nässende oder krustig belegte Erosionen bilden.

    Pemphigus vulgaris

    Definition

    Definition:
    Pemphigus vulgaris

    Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.

    Epidemiologie

    Der Pemphigus vulgaris ist die häufigste Erkrankung aus der Pemphigus-Gruppe, aber insgesamt eher selten. Die Inzidenz liegt weltweit bei ca. 0,1–0,5/100 000 Einwohnern/Jahr. Es gibt keine Geschlechtspräferenz.

    Myasthenia gravis

    Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Erythema exsudativum multiforme (EEM)

    Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.

    Bullöses Pemphigoid

    Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.

    Pemphigus foliaceus

    Der Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung der Haut mit intraepidermaler Blasenbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris findet sich kein Schleimhautbefall.

    Osteoporose

    Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.

    Sepsis

    Bei einer Sepsis kommt es infolge einer inadäquaten, fehlregulierten Körperantwort auf eine Infektion zu einer lebensbedrohlichen Organdysfunktion, welche durch eine Zunahme um ≥ 2 Punkte im Sequential-Organ-Failure-Assessment (SOFA)-Score gekennzeichnet ist (Sepsis-3-Kriterien).

    Erythrodermie

    Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2022
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