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Überblick
Pemphiguserkrankungen sind erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankungen, bei denen die Keratinozyten der Epidermis ihren Zusammenhang untereinander verlieren (Akantholyse), sodass dadurch intraepidermal ein Spalt entsteht.
Ursächlich ist die Bildung von Autoantikörpern gegen Desmosomen. Die Blasen sind aufgrund der oberflächlichen Spaltbildung schlaff und platzen leicht, woraufhin sich nässende oder krustig belegte Erosionen bilden.
Pemphigus vulgaris
Definition
Pemphigus vulgaris
Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.
Epidemiologie
Der Pemphigus vulgaris ist die häufigste Erkrankung aus der Pemphigus-Gruppe, aber insgesamt eher selten. Die Inzidenz liegt weltweit bei ca. 0,1–0,5/100 000 Einwohnern/Jahr. Es gibt keine Geschlechtspräferenz.
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.
Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.
Der Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung der Haut mit intraepidermaler Blasenbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris findet sich kein Schleimhautbefall.
Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.
Bei einer Sepsis kommt es infolge einer inadäquaten, fehlregulierten Körperantwort auf eine Infektion zu einer lebensbedrohlichen Organdysfunktion, welche durch eine Zunahme um ≥ 2 Punkte im Sequential-Organ-Failure-Assessment (SOFA)-Score gekennzeichnet ist (Sepsis-3-Kriterien).
Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.
