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Dermatologie

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen: Überblick

Steckbrief

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, teilweise schwer verlaufende Erkrankungen der Haut, die klinisch durch das Auftreten von Blasen und Erosionen gekennzeichnet sind. Bei einigen Erkrankungen kommt es auch zu einer Beteiligung der angrenzenden Schleimhäute.

Sie entstehen durch Autoantikörper, die gegen verschiedene Adhäsions- und Strukturantigene der Haut gerichtet sind (z.B. Desmoglein 1/3, BPAg1/2). Abhängig von den betroffenen Strukturen unterscheidet man Erkrankungen mit intraepidermaler und subepidermaler Spaltbildung.

Besteht der Verdacht auf eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, wird die Diagnose mittels Biopsie (Histologie, direkte Immunfluoreszenz) und immunserologischer Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA) gesichert.

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Struktur- und Adhäsionsproteine der Haut

(Quelle: Sterry, Kurzlehrbuch Dermatologie, Thieme, 2011)
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    Definition

    Definition:
    Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

    Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, teilweise schwer verlaufende Erkrankungen der Haut, die klinisch durch das Auftreten von Blasen und Erosionen gekennzeichnet sind. Bei einigen Erkrankungen kommt es auch zu einer Beteiligung der angrenzenden Schleimhäute (v.a. Mundschleimhaut), wobei diese auch überwiegend betroffen sein können.

    Pathogenese

    Blasenbildende Autoimmunerkrankungen entstehen durch , die gegen verschiedene - und der Haut gerichtet sind und dadurch eine auslösen. Eine zentrale Rolle spielen hier die Adhäsionsverbindungen Desmosomen und Hemidesmosomen.

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      zuletzt bearbeitet: 23.05.2023
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