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Nichtmelanozytäre Nävi

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  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Epidermale (keratinozytäre) Nävi sind häufige angeborene Fehlbildungen der Epidermis, die sich meist als streifige, bräunliche, hyperkeratotische Verdickung äußern. Die Herde sind häufig entlang der Blaschko-Linien angeordnet. Eine Therapie ist nicht erforderlich.

Der Naevus sebaceus ist eine angeborene Fehlbildung der Epidermis mit Betonung der Talgdrüsen (Talgdrüsennävus). Typisch sind scharf begrenzte, meist pflastersteinartig angeordnete, perlenförmige Knötchen entlang der Blaschko-Linien. Sekundär können sich benigne Adnextumoren und Basalzellkarzinome entwickeln.

Der Naevus flammeus ist eine angeborene Gefäßfehlbildung (Gefäßnävus) mit hell- bis dunkelroten Flecken, die infolge einer Kapillarerweiterung entstehen. Man unterscheidet symmetrische (mediane) oder asymmetrische (laterale) Formen.

Image description
Epidermaler (keratinozytärer) Nävus

Streifenförmig entlang der Blaschko-Linien angeordneter epidermaler Nävus.

(Quelle: Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)
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    Epidermale (keratinozytäre) Nävi

    Synonym: Naevi verrucosi, Epidermalnävi, Keratinozytennävi

    Definition

    Definition:
    Epidermale (keratinozytäre) Nävi

    Epidermale (keratinozytäre) Nävi sind angeborene epitheliale Fehlbildungen, die sich meist als streifige, bräunliche, hyperkeratotische Verdickung manifestieren.

    Epidemiologie

    Epidermale Nävi sind häufig. Die Prävalenz beträgt etwa 1:1000. Sie sind meist schon bei Geburt vorhanden oder entwickeln sich im Laufe der Kindheit. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

    Pathogenese

    Es handelt sich um eine angeborene Fehlbildung der Epidermis, die von den Keratinozyten ausgehen. Die beteiligten Keratinozyten sind zwar oft pigmentiert, aber dennoch handelt es sich um eine epitheliale und keine melanozytäre Fehlbildung (normale Melanozytenzahl).

    Symptomatik

    Prädilektionsstellen

    Häufig findet man die Nävi an Gesicht, Hals, Rumpf und Extremitäten.

    Basalzellkarzinom

    Das Basalzellkarzinom ist ein maligner, epithelialer Tumor mit lokal infiltrierendem und destruierendem Wachstum, der sich aus Zellen zusammensetzt, die in ihrer Differenzierung der Haaranlage ähneln. Da das Basalzellkarzinom extrem selten metastasiert, wird es oft als „semimaligne“ bezeichnet.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2022
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