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Epidermale (keratinozytäre) Nävi
Synonym: Naevi verrucosi, Epidermalnävi, Keratinozytennävi
Definition
Epidermale (keratinozytäre) Nävi
Epidermale (keratinozytäre) Nävi sind angeborene epitheliale Fehlbildungen, die sich meist als streifige, bräunliche, hyperkeratotische Verdickung manifestieren.
Epidemiologie
Epidermale Nävi sind häufig. Die Prävalenz beträgt etwa 1:1000. Sie sind meist schon bei Geburt vorhanden oder entwickeln sich im Laufe der Kindheit. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Pathogenese
Es handelt sich um eine angeborene Fehlbildung der Epidermis, die von den Keratinozyten ausgehen. Die beteiligten Keratinozyten sind zwar oft pigmentiert, aber dennoch handelt es sich um eine epitheliale und keine melanozytäre Fehlbildung (normale Melanozytenzahl).
Symptomatik
Häufig findet man die Nävi an Gesicht, Hals, Rumpf und Extremitäten.
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.
