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Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

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Steckbrief

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind akut auftretende, schwere kutane Arzneimittelreaktionen, die zwar selten vorkommen, aber mit einer hohen Letalität verbunden sind.

In den meisten Fällen sind Medikamente die Auslöser. An der Haut bilden sich ausgedehnte Erytheme mit Blasenbildung und ausgeprägter Ablösung der Haut (< 10% der KOF = SJS, > 30% der KOF = TEN). Parallel kommt es zu erosiven Schleimhautveränderungen. Zudem besteht ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl.

Verdächtige Medikamente müssen abgesetzt werden. Es gibt keine spezifische Therapie, im Mittelpunkt steht die intensivmedizinische Betreuung ähnlich dem Verbrennungsmanagement. Die medikamentöse Therapie wird zum Teil kontrovers diskutiert.

Image description
Hautbefund bei SJS und TEN

Erythemöse Maculae und großflächige Ablösung der Haut.

(Quelle: Rupec et al., Schwere blasenbildende Arzneimittelreaktionen, Unerwünschte Arzneireaktionen der Haut, Deutsche Medizinische Wochenschrift (2007; 132(50): 2685–2694))
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    Definition

    Definition:
    Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

    Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind akut auftretende, schwere Arzneimittelreaktionen der Haut und der Schleimhäute, die mit Blasenbildung und Epidermolyse (Ablösung der Haut) sowie einer ausgeprägten Allgemeinsymptomatik einhergehen. Die Übergänge zwischen beiden Erkrankungen sind fließend. Die Abgrenzung erfolgt durch das Ausmaß der Hautablösung:

    • < 10% der Körperoberfläche = SJS

    • 10–30% der Körperoberfläche = SJS-TEN-Übergangsform

    • > 30% der Körperoberfläche = TEN.

    Die TEN wurde früher als „medikamentöses Lyell-Syndrom“ bezeichnet, in Abgrenzung vom ebenfalls früher gebräuchlichen Begriff „staphylogenes Lyell-Syndrom“ für das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Auch das SSSS ist eine großblasige, lebensbedrohliche Erkrankung und daher eine wichtige Differenzialdiagnose der TEN.

    Erythema exsudativum multiforme (EEM)

    Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.

    Synechie

    Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).

    Entropium

    Ein Entropium ist eine Einwärtsdrehung (Inversion) meist des unteren Lidrands, wodurch Konjunktiva und Kornea in Kontakt mit der Lidkante, den Wimpern (Trichiasis) oder der äußeren Lidhaut kommen.

    Ektropium

    Ein Ektropium ist die Auswärtsdrehung der Lidkante mit inkomplettem Lidschluss.

    Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)

    Das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ist eine durch exfoliative Toxine von Staphylococcus aureus hervorgerufene lebensbedrohliche, blasenbildende Hauterkrankung.

    Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

    Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, teilweise schwer verlaufende Erkrankungen der Haut, die klinisch durch das Auftreten von Blasen und Erosionen gekennzeichnet sind. Bei einigen Erkrankungen kommt es auch zu einer Beteiligung der angrenzenden Schleimhäute (v.a. Mundschleimhaut), wobei diese auch überwiegend betroffen sein können.

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      zuletzt bearbeitet: 13.01.2023
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