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Definition
Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind akut auftretende, schwere Arzneimittelreaktionen der Haut und der Schleimhäute, die mit Blasenbildung und Epidermolyse (Ablösung der Haut) sowie einer ausgeprägten Allgemeinsymptomatik einhergehen. Die Übergänge zwischen beiden Erkrankungen sind fließend. Die Abgrenzung erfolgt durch das Ausmaß der Hautablösung:
Die TEN wurde früher als „medikamentöses Lyell-Syndrom“ bezeichnet, in Abgrenzung vom ebenfalls früher gebräuchlichen Begriff „staphylogenes Lyell-Syndrom“ für das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). Auch das SSSS ist eine großblasige, lebensbedrohliche Erkrankung und daher eine wichtige Differenzialdiagnose der TEN.
Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.
Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).
Ein Entropium ist eine Einwärtsdrehung (Inversion) meist des unteren Lidrands, wodurch Konjunktiva und Kornea in Kontakt mit der Lidkante, den Wimpern (Trichiasis) oder der äußeren Lidhaut kommen.
Ein Ektropium ist die Auswärtsdrehung der Lidkante mit inkomplettem Lidschluss.
Das Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) ist eine durch exfoliative Toxine von Staphylococcus aureus hervorgerufene lebensbedrohliche, blasenbildende Hauterkrankung.
Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, teilweise schwer verlaufende Erkrankungen der Haut, die klinisch durch das Auftreten von Blasen und Erosionen gekennzeichnet sind. Bei einigen Erkrankungen kommt es auch zu einer Beteiligung der angrenzenden Schleimhäute (v.a. Mundschleimhaut), wobei diese auch überwiegend betroffen sein können.
