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Pityriasis rubra pilaris

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  • Lesezeit: 4 min
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Steckbrief

Synonym: Stachelflechte

Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene, meist chronisch verlaufende Hauterkrankung mit follikulären, hyperkeratotischen Papeln und flächigen palmoplantaren Hyperkeratosen unbekannter Ursache. Im Verlauf kann sich eine Erythrodermie bilden, wobei typischerweise kleine Inseln mit normaler Haut bestehen bleiben (Nappes claires). Die Diagnose wird primär klinisch gestellt; wichtig ist in diesem Zusammenhang v.a. die Abgrenzung von einer Psoriasis. Die Behandlung ist oft schwierig und langwierig. Zum Einsatz kommen häufig systemische Retinoide.

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Pityriasis rubra pilaris

Hyperkeratotische Papeln und orangerote Plaques mit pityriasiformer Schuppung am Unterarm.

(Quelle: Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)
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    Definition

    Definition:
    Pityriasis rubra pilaris (PRP)

    Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene, meist chronisch verlaufende Hauterkrankung mit follikulären, hyperkeratotischen Papeln, erythrosquamösen Plaques und flächigen palmoplantaren Hyperkeratosen.

    Epidemiologie

    Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz liegt bei ca. 0,2/100 000 Einwohner pro Jahr. Das Alter bei Erstmanifestation zeigt zwei Gipfel: einen im Kindesalter (1. Lebensjahrzehnt) und einen im Erwachsenenalter (40.–60. Lebensjahr). Grundsätzlich kann die Erkrankung aber in jedem Lebensalter auftreten. Es findet sich keine Geschlechterbevorzugung.

    Psoriasis

    Die Psoriasis ist eine entzündliche, chronisch-rezidivierende, erythematosquamöse Hauterkrankung. Die häufigste Form ist die Psoriasis vulgaris mit typischen geröteten, mit weißen Schuppen bedeckten Plaques (Plaque-Typ), die vorwiegend an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert sind. Häufig treten typische Nagelveränderungen (Nagelpsoriasis) auf, bei einem Teil der Patienten kommt es zu einer Gelenkbeteiligung (Psoriasisarthritis, PsA).

    Seborrhoisches Ekzem

    Das seborrhoische Ekzem ist ein chronisch-rezidivierendes Ekzem mit schuppenden Erythemen in den seborrhoischen Hautarealen, d.h. in Regionen mit hoher Talgdrüsendichte (Gesicht, Kapillitium, Brust, Rücken).

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      zuletzt bearbeitet: 12.08.2022
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