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Definition
Erythrodermie
Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.
Epidemiologie
Genaue Zahlen sind nicht verfügbar, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei über 50 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Einteilung und Ätiologie
Unterschieden werden primäre und sekundäre Erythrodermien. Primäre Formen entstehen auf gesunder Haut, sekundäre Formen entwickeln sich auf dem Boden einer vorbestehenden Hauterkrankung. Erythrodermien können einen oder Verlauf nehmen.
Hereditäre Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von seltenen, vererbten Verhornungsstörungen, die mit einer generalisierten Schuppung einhergehen.
Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.
Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.
Das atopische Ekzem ist eine nichtinfektiöse, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die zum Formenkreis der atopischen Erkrankungen zählt und Folge einer anlagebedingten Überempfindlichkeit der Haut ist. Die Hautläsionen sind je nach Alter und Akuität unterschiedlich ausgeprägt und gehen meist mit starkem Juckreiz einher.
Das seborrhoische Ekzem ist ein chronisch-rezidivierendes Ekzem mit schuppenden Erythemen in den seborrhoischen Hautarealen, d.h. in Regionen mit hoher Talgdrüsendichte (Gesicht, Kapillitium, Brust, Rücken).
Der Lichen ruber planus ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung von Haut und Schleimhaut mit polygonalen Papeln, Wickham-Streifung und Juckreiz.
Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene, meist chronisch verlaufende Hauterkrankung mit follikulären, hyperkeratotischen Papeln, erythrosquamösen Plaques und flächigen palmoplantaren Hyperkeratosen.
Der Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung der Haut mit intraepidermaler Blasenbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris findet sich kein Schleimhautbefall.
Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Unter Dehydratation versteht man verminderte Flüssigkeit im Extrazellulärraum.
Unter Exsikkose (Austrocknung) versteht man einen Flüssigkeits- bzw. Wassermangel im Körper, der das Resultat einer Dehydratation ist.
