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        4. Einteilung und Ätiologie
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Erythrodermien

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  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut, die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht. Die Patienten leiden unter einem ausgeprägten Krankheitsgefühl (Abgeschlagenheit, Schüttelfrost) und oft besteht eine Lymphadenopathie. Aufgrund der erweiterten Blutgefäße und der Hautabschilferungen kann es zu einem Wärme-, Wasser-, Elektrolyt- und Proteinverlust kommen. Die Erythrodermie tritt bei unterschiedlichen Erkrankungen auf, die im Rahmen der Diagnostik abgeklärt werden müssen (häufig atopisches Ekzem, Psoriasis vulgaris, Arzneimittelexantheme und kutane T-Zell-Lymphome). Die Therapie erfolgt durch allgemeine Maßnahmen (v.a. Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich, engmaschige Überwachung) und Behandlung der Grunderkrankung.

Image description
Erythrodermie bei Psoriasis

Generalisiertes Erythem mit diffuser Schuppung.

(Quelle: Kötter, Sökler, Strölin, Hämatologie, Rheumatologie, Dermatologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Erythrodermie

    Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.

    Epidemiologie

    Genaue Zahlen sind nicht verfügbar, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei über 50 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

    Einteilung und Ätiologie

    Unterschieden werden primäre und sekundäre Erythrodermien. Primäre Formen entstehen auf gesunder Haut, sekundäre Formen entwickeln sich auf dem Boden einer vorbestehenden Hauterkrankung. Erythrodermien können einen oder Verlauf nehmen.

    Hereditäre Ichthyosen

    Hereditäre Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von seltenen, vererbten Verhornungsstörungen, die mit einer generalisierten Schuppung einhergehen.

    Sézary-Syndrom

    Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.

    Mycosis fungoides (MF)

    Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.

    Atopisches Ekzem

    Das atopische Ekzem ist eine nichtinfektiöse, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die zum Formenkreis der atopischen Erkrankungen zählt und Folge einer anlagebedingten Überempfindlichkeit der Haut ist. Die Hautläsionen sind je nach Alter und Akuität unterschiedlich ausgeprägt und gehen meist mit starkem Juckreiz einher.

    Kontaktekzem

    Kontaktekzeme sind entzündliche, nichtinfektiöse Hauterkrankungen, die durch den direkten Kontakt mit exogenen Substanzen ausgelöst werden. Die Hautveränderungen sind daher meist auf den Kontaktbereich beschränkt.

    Seborrhoisches Ekzem

    Das seborrhoische Ekzem ist ein chronisch-rezidivierendes Ekzem mit schuppenden Erythemen in den seborrhoischen Hautarealen, d.h. in Regionen mit hoher Talgdrüsendichte (Gesicht, Kapillitium, Brust, Rücken).

    Lichen ruber planus

    Der Lichen ruber planus ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung von Haut und Schleimhaut mit polygonalen Papeln, Wickham-Streifung und Juckreiz.

    Pityriasis rubra pilaris (PRP)

    Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene, meist chronisch verlaufende Hauterkrankung mit follikulären, hyperkeratotischen Papeln, erythrosquamösen Plaques und flächigen palmoplantaren Hyperkeratosen.

    Pemphigus foliaceus

    Der Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung der Haut mit intraepidermaler Blasenbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris findet sich kein Schleimhautbefall.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Dehydratation

    Unter Dehydratation versteht man verminderte Flüssigkeit im Extrazellulärraum.

    Exsikkose

    Unter Exsikkose (Austrocknung) versteht man einen Flüssigkeits- bzw. Wassermangel im Körper, der das Resultat einer Dehydratation ist.

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      zuletzt bearbeitet: 12.08.2022
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