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Mitochondrien

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Steckbrief

Mitochondrien sind von einer Doppelmembran umgeben: einer äußeren und einer inneren Membran. Zwischen diesen Membranen befindet sich der Intermembranraum, im Inneren die Matrix. Die innere Membran bildet leisten- oder röhrenförmige Einstülpungen, die weit in das Innere der Mitochondrien vorspringen. Dementsprechend werden Mitochondrien vom Cristaetyp (Leisten) und Mitochondrien vom Tubulustyp (Röhren) unterschieden, wobei der Cristaetyp häufiger ist.

Mitochondrien sind „die Kraftwerke der Zelle“; ihre Hauptaufgabe besteht in der ATP-Synthese. Außerdem sind sie die Orte vieler wichtiger biochemischer Vorgänge wie z.B. des Citratzyklus, der oxidativen Phosphorylierung, der Fettsäureoxidation oder (zumindest teilweise) der Gluconeogenese. Der Matrixraum enthält Proteine, vor allem Enzyme, Lipide, einige ringförmige DNA-Moleküle und Ribosomen.

Einige Erkrankungen basieren auf der Fehlfunktion von Mitochondrien.

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Mitochondrien

Mitochondrien sind von einer Doppelmembran umgeben. Innere und äußere Membran sind durch den Intermembranraum voneinander getrennt. Vorwölbungen der inneren Membran, die Cristae, ragen in den Matrixraum hinein. In den Cristae befindet sich die ATP-Synthetase, ein wichtiges Enzym für die ATP-Synthese. Mitochondrien besitzen eine eigene DNA in Form eines DNA-Plasmids.

(Quelle: Brandenburger, Königshoff, Kurzlehrbuch Biochemie, Thieme 2018)
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    Aufbau der Mitochondrien

    Mitochondrien kommen in fast allen Zellen in großer Zahl (100–10 000/Zelle) vor, eine Ausnahme sind Erythrozyten, die keine Mitochondrien besitzen.

    Aufbau

    Mitochondrien können 0,5 μm bis mehrere µm lang sein. Sie sind von einer doppelten Membran umgeben, wobei der Raum zwischen den beiden Membranen als Intermembranraum (oder intermembranöser Raum) bezeichnet wird. Der Raum, den die innere Membran umgibt, heißt Matrixraum. Die innere Mitochondrienmembran ist stark gefaltet, wodurch die Oberfläche der Membran extrem stark vergrößert wird. Die leisten- oder röhrenförmige Einstülpungen der inneren Membran ragen in den Innenraum (Mitochondrien vom Cristaetyp [Leisten] und Tubulustyp [Röhren]). Es lässt alle sehr kleinen Moleküle mit einer Molekülmasse < 5000 Dalton passieren. Die innere Membran hingegen enthält statt Cholesterin und ist für kleine Moleküle nicht durchlässig. Die eigentliche Hürde für den Stoffdurchtritt ist also die innere Membran.

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      zuletzt bearbeitet: 11.12.2022
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Udo Schumacher, 15.05.2021
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