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Gonosomale Erbgänge

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Als gonosomal werden Erbgänge bezeichnet, bei denen sich das betroffene Merkmal auf einem der Gonosomen befindet. Gonosomen sind die beiden Geschlechtschromosomen (XY bzw. XX) des Menschen. Da das Y-Chromosom sehr informationsarm ist, spielen Y-chromosomale Erbgänge keine wichtige Rolle bei der Vererbung. Die X-chromosomalen Erbgänge werden in X-chromosomal-dominant und X-chromosomal-rezessiv unterteilt.

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    Grundlagen gonosomaler Erbgänge

    Y-Chromosom

    Das Y-Chromosom trägt das SRY-Gen (sex-determining region of Y) und einige Gene, die für die Fertilität der Spermien entscheidend sind. Es ist etwa 1/3 so lang wie das X-Chromosom. Ein kurzer Bereich auf dem Y-Chromosom (etwa 5% seiner Länge) ist homolog zum X-Chromosom. Diese Region, die pseudoautosomale Region 1 (PAR1), liegt auf dem kurzen Arm des X- bzw. Y-Chromosoms. PAR1 spielt bei der Chromosomenpaarung in der Meiose eine wichtige Rolle.

    Das Genprodukt von SRY ist der (testis-determining factor). Er induziert die Hodenentwicklung. Durch Testosteronproduktion im Hoden werden weitere geschlechtsspezifische Gene und damit die Ausbildung der männlichen Genitalien induziert. AMH (anti-Müllerian hormone) wird ebenfalls in den Testes gebildet. Es löst eine Degeneration der Müller-Gänge aus, die sich im weiblichen Organismus zu den Eileitern entwickeln.

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      zuletzt bearbeitet: 25.07.2023
      Fachlicher Beirat: Tiemo Grimm Prof. Dr. med., 25.07.2023
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