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Grundlagen
Bei der handelt es sich um eine spezialisierte erregende Synapse zwischen einer motorischen Nervenfaser, dem α-Motoneuron, und einer Skelettmuskelfaser. Als Neurotransmitter dient . Acetylcholin wird auf einen Nervenimpuls hin nach Öffnung von Ca-Kanälen aus Speichervesikeln in den synaptischen Spalt und bindet an ionotrope (N-Cholinozeptoren) in der postsynaptischen Membran. Auf die Bindung hin strömen große Mengen an Kationen (hauptsächlich Na, aber auch Ca) in die Zelle und depolarisieren die Membran. Es entsteht ein . Dieses führt in der Umgebung zur Öffnung von spannungsabhängigen Na-Kanälen, die ein generieren. Das Aktionspotenzial aktiviert Ca-Kanäle in der Plasmamembran, durch eine mechanische Kopplung öffnen sich dadurch auch Ca-Kanäle in der Membran des sarkoplasmatischen Retikulums, sodass nun massiv Calciumionen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum in das Zytoplasma strömen. Diese Ca-Ionen initiieren letztlich die Muskelkontraktion. Zur Beendigung des Signals wird das Acetylcholin im synaptischen Spalt von der sehr substratspezifischen abgebaut. entfernen Acetylcholinmoleküle, die aus dem synaptischen Spalt ins Blut diffundiert sind.
Wirkmechanismus von Botulinumtoxin
Dieses Video der Firma Ipsen erklärt in einer aufwendigen, gut verständlichen Animation den Wirkmechanismus von Dysport® , einem in den USA zugelassenen Medikament gegen zervikale Dystonie und andere Bewegungsstörungen. Der Wirksoff ist Botulinumtoxin A. Dieser spaltet das SNARE-Protein SNAP-25.
Das Video ist in englischer Sprache und beginnt bei ca. Minute 1:08. Die Gesamtdauer ist 9:26 Minuten. (CLIMB Training, YouTube, youtu.be/bFUeaCsTems)
Faszikulationen sind unwillkürliche, unregelmäßige und kurze Muskelfaszikelkontraktionen ohne Bewegungseffekt, die jedoch spürbar und sichtbar sind.
Die maligne Hyperthermie ist eine genetisch bedingte, meist mit Narkosen assoziierte und pharmakologisch getriggerte Störung der myoplasmatischen Kalziumhomöostase, die zu einer hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung mit einem Anstieg der Körperkerntemperatur führt und eine hohe Letalität aufweist (unbehandelt ca. 70–80%).
Erhöhte Kalium-Konzentration im Blut. Von einer Hyperkaliämie spricht man ab einem Serumkalium > 5,0 mmol/l.
Als Verbrennung bezeichnet man die thermische Schädigung der Haut durch direkte/lokale Hitzeeinwirkung. Es resultieren vorübergehende oder dauerhafte Gewebeschädigungen sowie evtl. systemische Folgeschäden.
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.
Eine Parese ist eine unvollständige Lähmung mit noch vorhandener Muskelaktivität (Kraftgrad 1–4).
Unter dem Begriff Glaukom werden ätiologisch unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst, die mit einer Schädigung des Sehnervs an der Papille (Optikusneuropathie) und daraus resultierenden charakteristischen Gesichtsfeldausfällen einhergehen. Häufig, aber nicht ausschließlich, ist dabei der Augeninnendruck erhöht und die Erkrankung führt letztendlich zur Erblindung.
Unter einem Erythem versteht man eine gerötete Haut, die auf einer Gefäßerweiterung beruht. Wenn mehr als 90 % der Hautoberfläche betroffen sind, spricht man von einer Erythrodermie.
Der Botulismus ist eine durch die Toxine von Clostridium botulinum ausgelöste schwere Erkrankung, die mit Lähmungserscheinungen einhergeht.
Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).
Ein Blepharospasmus ist eine unwillkürliche krampfartige, tonisch-klonische Kontraktion des vom N. facialis innervierten M. orbicularis oculi (fokale Dystonie) und teilweise anderer periorbitaler Muskeln ohne Übergreifen auf die Gesichtsmuskulatur.
Die infantile Zerebralparese ist eine bleibende, aber nicht unveränderbare Haltungs- und Bewegungsstörung (z.B. Spastik, Dyskinesie oder Ataxie) infolge einer prä–, peri– oder postnatalen zerebralen Funktionsstörung, die vor Abschluss von Reifung und Entwicklung des Gehirns eingetreten ist. Zusätzliche Störungen wie Epilepsie, Intelligenzminderung, Sehstörungen können auftreten.
Eine übermäßige, abnorm gesteigerte Schweißbildung nennt man Hyperhidrose.
Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit rezidivierenden, starken, einseitigen, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.
Eine Reizblase ist ein funktionelles Syndrom mit Pollakisurie und Drangsymptomatik.
Der dystone Tremor betrifft Körperteile mit einer Dystonie.
Eine Analfissur ist ein longitudinaler Einriss der Haut des Analkanals distal der Linea dentata, in 90 % im hinteren Kommissurbereich bei 6 Uhr in der SSL gelegen.
Als Sialorrhö bezeichnet man einen verstärkten Speichelfluss infolge gesteigerter Produktion oder gestörtem Abtransport von Speichel.
Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).
Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).
Bei der Ptosis hängt das Oberlid mehr als 2 mm über den oberen Limbus herab.
Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.
Ein Ödem ist eine pathologische Flüssigkeitsansammlung im Extrazellulärraum (Interstitium).
Dysurie bezeichnet ein erschwertes Wasserlassen mit schwachem Strahl und verzögerter Entleerung, das mit Missempfindungen einhergeht.
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.
