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Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond)

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  • Lesezeit: 3 min
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Steckbrief

Die retroperitoneale Fibrose ist eine seltene Erkrankung. Eine autoimmune Genese ist in vielen Fällen wahrscheinlich, die Krankheit kann aber auch aufgrund einer Medikamentennebenwirkung auftreten.

Symptome sind Rückenschmerzen und Erbrechen, im späteren Stadium entwickeln sich Komplikationen wie Harnabflussstörungen bis hin zur Niereninsuffizienz.

Image description
CT Abdomen bei retroperitonealer Fibrose

Die weißen Pfeile zeigen auf fibrotische Verdichtungen im Bereich der Aorta.

(Quelle: Krombach, Mahnken, Radiologische Diagnostik Abdomen und Thorax, Thieme, 2015)

Die Therapie erfolgt mit Glucocorticoiden und/oder operativ.

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    Definition

    Definition:
    Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond)

    Die Retroperitonealfibrose (Morbus Ormond) ist ein zunehmender fibrotischer Umbau des Retroperitonealraums bzw. der Fascia renalis mit Ummauerung und Stenosierung von Ureteren, Nerven und Gefäßen.

    Epidemiologie

    Die Erkrankung ist selten: Die Prävalenz in Deutschland liegt bei ca. 1/200 000 Einwohner. Ältere Männersind am häufigsten betroffen.

    Ätiopathogenese

    Unterschieden werden eine idiopathische Form und eine sekundäre Form.

    • idiopathisch (70% der Erkrankungen): wahrscheinlich autoimmune Genese.

    • sekundär (Ormond-Syndrom):

      • nach Bestrahlung des Retroperitonealraums

      • durch retroperitoneale Infiltration mit malignen Zellen

    Mammakarzinom

    Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.

    Magenkarzinom

    Das Magenkarzinom ist eine maligne epitheliale Neoplasie des Magens.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Sarkom

    Sarkome sind maligne Tumoren mesenchymaler Stützgewebe (Knochen, Knorpel, Gefäße, Bindegewebe, Fettgewebe). Die Bezeichnung der Tumoren lässt meist auf das Ausgangsgewebe schließen (z.B. Osteosarkom - Knochen).

    Pyelonephritis

    Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

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      zuletzt bearbeitet: 23.02.2023
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