Definition
Splenektomie
Unter einer Splenektomie versteht man die operative Entfernung der Milz.
Indikationen
Die Splenektomie wird notfallmäßig bei ausgeprägten Milzverletzungen (Milzruptur) durchgeführt.
Elektiv erfolgt die Splenektomie bei bestimmten Tumoroperationen (z.B. Pankreatektomie), bei der portalen Hypertension im Rahmen eines proximalen splenorenalen Shunts (Linton-Shunt) sowie bei hämatologischen Systemerkrankungen (z.B. Kugelzellanämie
Kontraindikationen
Splenektomien sollten nach Möglichkeit durchgeführt werden, da infektiöse Komplikationen in dieser Altersgruppe mit einer hohen Letalität verbunden sind.
Bei der Kugelzellanämie handelt es sich um eine korpuskuläre, angeborene hämolytische Anämie, die durch einen genetisch bedingten strukturellen Membrandefekt der Erythrozyten bedingt ist. Dies führt zu einem verfrühten Abbau in der Milz. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel, da verschiedene Membranprotein-Gene betroffen sein können, die unterschiedliche funktionelle Auswirkungen haben.
Bei der Thalassämie handelt es sich um eine meist autosomal-rezessiv vererbte, quantitative Störungen der Hämoglobinsynthese mit verminderter oder fehlender Bildung der normalen Globinketten und daraus resultierender korpuskulärer hämolytischer Anämie. Die Struktur der Globinketten bleibt dabei erhalten; je nachdem, welche Kette betroffen ist, werden α-Thalassämien (α-Globin) und β-Thalassämien (β-Globin) sowie weitere, sehr seltene Formen unterschieden.
Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-β-Thalassämie (SDC-S/β) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).
Die Immunthrombozytopenie ist eine erworbene, autoantikörperbedingte Thrombozytopenie, die zu einer reduzierten Überlebenszeit der Thrombozyten führt.
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße, die durch einen angeborenen oder erworbenen Mangel an ADAMTS 13 entsteht. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).