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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Einteilung und Ätiopathogenese
        4. Epidemiologie
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Differenzialdiagnosen
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Raynaud-Syndrom

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Synonyme: Raynaud-Phänomen, vasomotorische Akroasphyxie, akrales Ischämiesyndrom, vasospastisches Syndrom, „Weißfingerkrankheit“

Beim Raynaud-Syndrom treten episodenhaft reversible Ischämien der Akren, besonders der Hände, mit typischer Tricolore-Symptomatik auf. Anhand der Ursache unterscheidet man ein primäres von einem sekundären Raynaud-Syndrom.

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Primäres und sekundäres Raynaud-Syndrom

Beim primären Raynaud-Syndrom (hier mit Abblassung der Finger III–V) kommen – im Gegensatz zur sekundären Form (rechts) – keine trophischen Störungen wie Fingerkuppennekrosen vor.

(Quelle: Arastéh, Baenkler, Bieber et al., Duale Reihe Innere Medizin, Thieme, 2012)

Die Diagnostik (wie z.B. Provokationstests oder die Nagelfalzmikroskopie) dient in erster Linie dem Ausschluss symptomatischer Ursachen und damit eines sekundären Raynaud-Syndroms.

Die Therapie erfolgt beim primären Raynaud-Syndrom symptomatisch. Beim sekundären Raynaud-Syndrom steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund.

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    Definition

    Definition:
    Raynaud-Syndrom

    Das Raynaud-Syndrom ist eine Gefäßerkrankung, die mit anfallsartigen, schmerzhaften Vasospasmen und einer reversiblen Ischämie der Akren (Finger und Füße) einhergeht.

    Einteilung und Ätiopathogenese

    Man unterscheidet grundsätzlich das primäre (vasospastische) vom sekundären Raynaud-Syndrom.

    Primäres Raynaud-Syndrom

    Das primäre Raynaud-Syndrom (sog. idiopathisches Raynaud-Syndrom, Morbus Raynaud) tritt vorwiegend bei Kälteexposition und (seltener) psychischem Stress auf. Die genaue Ätiologie ist unklar, vermutet werden ein erhöhter Sympathikotonus und eine erhöhte Empfindlichkeit der Gefäßmuskulatur für sympathische Reize.

    Image description
    Kapillarmikroskopie

    Normalbefund (links) und Befund bei Sklerodermie (rechts). Typisch sind gehäufte Ektasien (E), Megakapillaren (M), avaskuläre Zonen (A) und Gefäßrarefizierung; (L=Lichtreflex).

    (links: aus Baenkler, Goldschmidt, Hahn et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015 und rechts: aus Sander O. Kapillarmikroskopie in Klinik, Praxis und Forschung. Aktuelle Rheumatologie 2010; 35(05): 325 - 329. doi:10.1055/s-0030-1261882)
    Migräne

    Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.

    Systemische Autoimmunopathien des Bindegewebes

    Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.

    Systemische Sklerose

    Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Mischkollagenose

    Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielt und zumeist ohne schwere Organbeteiligung verläuft. Die Symptomatik ist ein Mischbild verschiedener Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermato-/Polymyositis und systemische Sklerose.

    Polymyositis

    Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Thrombangiitis obliterans

    Die Thrombangiitis obliterans ist eine multilokuläre, segmentale Entzündung aller Wandschichten von kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen, die v.a. die Gefäße der distalen Extremitäten (distal der A. poplitea und A. brachialis) betrifft und zu einer progredienten Lumenobstruktion führt.

    Atherosklerose

    Bei der Atherosklerose führt eine chronisch fortschreitende Degeneration der Arterienwände mit Einlagerung von Lipiden und Bindegewebswucherung zur Verhärtung und Verdickung der Gefäßwände. Die Atherosklerose ist die häufigste Ursache der Arteriosklerose (synonym sind die Begriffe jedoch nicht!).

    Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)

    Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS)

    Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist ein lokales neuropathisches Schmerzsyndrom einer Extremität mit einem Symptomenkomplex aus motorischen, sensiblen, autonomen und trophischen Störungen, das überwiegend nach (banalen) Verletzungen auftritt, aber nicht auf direkte Traumafolgen zurückgeführt oder dem Innervationsareal eines peripheren Nervs zugeordnet werden kann.

    Polycythaemia vera (PV)

    Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.

    Essenzielle Thrombozythämie (ET)

    Die essenzielle (oder primäre) Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten charakterisiert ist.

    Paraprotein

    Paraproteine sind einheitliche, intakte Antikörper der Klasse IgG, IgM, IgE, IgA oder IgD und/oder deren Leichtketten (κ- oder λ-Typ), die sich alle von einem Plasmazellklon ableiten.

    Multiples Myelom (MM)

    Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.

    Essenzielle Kryoglobulinämie

    Die essenzielle Kryoglobulinämie ist eine Kleingefäßvaskulitis, die durch Ablagerungen von Kryoglobulinen in den Gefäßwänden ausgelöst wird.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Parästhesie

    Eine Parästhesie ist eine spontan oder bei leichter Berührung auftretende sensible Empfindung, die in der Regel als unangenehm wahrgenommen wird (z.B. Kribbeln, Brennen, Kältegefühl).

    Akrozyanose

    Bei einer Akrozyanose handelt es sich um eine hypoxämiebedingte Blauverfärbung der Haut (Zyanose), die v.a. die distalen Körperenden (Akren, z.B. Nase, Kinn, Finger, Zehen) betrifft.

    Vorhofflimmern (VHF)

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

    Infektiöse Endokarditis

    Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakterielle Entzündung des Endokards, die zur Destruktion einer oder mehrerer Herzklappen und zu septisch-embolischen Komplikationen führen kann.

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      zuletzt bearbeitet: 20.03.2023
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