Definition
Einteilung und Ätiopathogenese
Man unterscheidet grundsätzlich das primäre (vasospastische) vom sekundären Raynaud-Syndrom.
Primäres Raynaud-Syndrom
Das primäre Raynaud-Syndrom (sog. idiopathisches Raynaud-Syndrom, Morbus Raynaud) tritt vorwiegend bei Kälteexposition und (seltener) psychischem Stress auf. Die genaue Ätiologie ist unklar, vermutet werden ein erhöhter Sympathikotonus und eine erhöhte Empfindlichkeit der Gefäßmuskulatur für sympathische Reize.

Kapillarmikroskopie
Normalbefund (links) und Befund bei Sklerodermie (rechts). Typisch sind gehäufte Ektasien (E), Megakapillaren (M), avaskuläre Zonen (A) und Gefäßrarefizierung; (L=Lichtreflex).
(Quelle links: Baenkler, Goldschmidt, Hahn et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015 und rechts: Sander O. Kapillarmikroskopie in Klinik, Praxis und Forschung. Aktuelle Rheumatologie 2010; 35(05): 325 - 329. doi:10.1055/s-0030-1261882)Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit rezidivierenden, starken, einseitigen, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielt und zumeist ohne schwere Organbeteiligung verläuft. Die Symptomatik ist ein Mischbild verschiedener Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermato-/Polymyositis und systemische Sklerose.
Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Systemerkrankung, die mit einer lymphozytären Infiltration der quergestreiften Muskulatur einhergeht.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Die Thrombangiitis obliterans ist eine multilokuläre, segmentale Entzündung aller Wandschichten von kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen, die v.a. die Gefäße der distalen Extremitäten (distal der A. poplitea und A. brachialis) betrifft und zu einer progredienten Lumenobstruktion führt.
Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.
Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist ein lokales neuropathisches Schmerzsyndrom einer Extremität mit einem Symptomenkomplex aus motorischen, sensiblen, autonomen und trophischen Störungen, das überwiegend nach (banalen) Verletzungen auftritt, aber nicht auf direkte Traumafolgen zurückgeführt oder dem Innervationsareal eines peripheren Nervs zugeordnet werden kann.
Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.
Die essenzielle (oder primäre) Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten charakterisiert ist.
Paraproteine sind einheitliche, intakte Antikörper der Klasse IgG, IgM, IgE, IgA oder IgD und/oder deren Leichtketten (κ- oder λ-Typ), die sich alle von einem Plasmazellklon ableiten.
Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.
Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).
Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakterielle Entzündung des Endokards, die zur Destruktion einer oder mehrerer Herzklappen und zu septisch-embolischen Komplikationen führen kann.