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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Steckbrief

Synonyme: Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia (engl.), rechtsventrikuläre Dysplasie, ARVCM

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist definiert als eine genetisch bedingte Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe. Die Erkrankung ist selten, wobei jedoch regionale Unterschiede bestehen.

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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Dilatation des rechten Ventrikels mit fettiger Degeneration des stark trabekularisierten Myokards.

(aus Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiografie, Thieme, 2012)

Die ARVC ist neben der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) häufig für einen plötzlichen Herztod bei Sportlern verantwortlich.

Die Diagnose erfolgt anhand der Symptomatik, der Familienanamnese, der apparativ erhobenen Befunde und ggf. anhand einer Myokardbiopsie.

Eine kausale Therapie gibt es nicht, sodass rein symptomatisch behandelt wird.

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    Definition

    Definition:
    Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

    Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt eine Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels vor mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe.

    Epidemiologie

    Die Erkrankung ist mit einer Inzidenz von ca. 1:10000 in Europa selten, wobei regionale Unterschiede bestehen. In der italienischen Region Veneto gibt es mit einem Verhältnis von 1:1000 deutlich mehr Betroffene, in den USA ist die Erkrankung mit 1:100000 noch seltener. Bevorzugt betroffen sind Männer unter 40 Jahren.

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      zuletzt bearbeitet: 04.08.2020