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Definition
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt eine Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels vor mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist mit einer Inzidenz von ca. 1:10 000 in Europa selten. Weltweit bestehen große regionale Unterschiede: In der italienischen Region Veneto gibt es z.B. mit einem Verhältnis von 1:1000 relativ viele Betroffene, in den USA ist die Erkrankung mit 1:100 000 hingegen seltener als in Europa. Bevorzugt betroffen sind < 40 Jahren.
Kardiomyopathien: Übersicht nach funktionellen Kriterien
(Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.
Beim Kammerflimmern bestehen völlig ungeregelte, tachykarde Kammeraktionen mit einer Frequenz von 300–500/min.
Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann. In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).
Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Bei einem Rechtsschenkelblock ist die Erregungsleitung im rechten Tawara-Schenkel des Herzens verzögert oder blockiert.
Ein Aneurysma ist eine segmentale, irreversible Ausweitung der Arterienwand auf das mehr als 1,5-Fache des normalen Lumens.
Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) ist ein Defibrillator-System, das bei drohenden tachykarden Herzrhythmusstörungen implantiert wird und nach Detektion einer behandlungsbedürftigen Störung (→ permanente EKG-Ableitung und Speicherung) einen Stromstoß ans Herz abgibt. Je nach Art der detektierten Störung erfolgt eine biphasische Defibrillation, eine elektrische Kardioversion oder eine Überstimulation.
