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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

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  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Synonyme: ARVCM, arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (arrhythmogene RV-Dysplasie, ARVD), Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia (engl.)

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist definiert als eine genetisch bedingte Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe. Die Erkrankung ist selten, wobei jedoch regionale Unterschiede bestehen.

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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Dilatation des rechten Ventrikels mit fettiger Degeneration des stark trabekularisierten Myokards.

(aus Lambertz, Lethen, Transösophageale Echokardiografie, Thieme, 2012)

Die ARVC ist neben der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM) häufig für einen plötzlichen Herztod bei Sportlern verantwortlich.

Die Diagnose erfolgt anhand der Symptomatik, der Familienanamnese, der apparativ erhobenen Befunde und ggf. anhand einer Myokardbiopsie.

Eine kausale Therapie gibt es nicht, sodass rein symptomatisch behandelt wird.

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    Definition

    Definition:
    Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

    Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt eine Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels vor mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe.

    Epidemiologie

    Die Erkrankung ist mit einer Inzidenz von ca. 1:10 000 in Europa selten, wobei regionale Unterschiede bestehen. In der italienischen Region Veneto gibt es mit einem Verhältnis von 1:1000 deutlich mehr Betroffene, in den USA ist die Erkrankung mit 1:100 000 noch seltener. Bevorzugt betroffen sind < 40 Jahren.

    Plötzlicher Herztod (PHT)

    Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.

    Kammerflimmern

    Beim Kammerflimmern bestehen völlig ungeregelte Ventrikelkontraktionen mit einer Frequenz von 300–500/min.

    Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

    Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann.
    In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).

    Ventrikuläre Tachykardie (VT)

    Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

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      zuletzt bearbeitet: 07.12.2022
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