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Restriktive Kardiomyopathien (RCM)

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Synonym: obliterative Kardiomyopathie (OCM)

Restriktive Kardiomyopathien sind in den Industrieländern seltene Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion. In tropischen Ländern sind Endomyokardfibrosen jedoch häufig und verursachen ca. 20% aller kardiovaskulären Todesfälle.

Hauptursachen in den Industrieländern sind Veränderungen des Myokards durch eine Amyloidose oder des Endomyokards bei der Löffler-Endokarditis.

Pathogenetisch verringert sich infolge der Infiltration oder Fibrosierung der Ventrikel die diastolische Füllung und das Blut staut sich in die Vorhöfe zurück. Die Echokardiografie zeigt kleine, evtl. verdickte Kammern und weite Vorhöfe bei normaler systolischer Kontraktionsfähigkeit.

Image description — Restriktive Kardiomyopathie
Verhalten des Ventrikels in der Diastole und Systole. **Links:** Normalbefund. **Rechts:** restriktive Kardiomyopathie (RCM).
(aus Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)

Die Prognose ist schlecht.

Definition:

Restriktive Kardiomyopathien

Restriktive Kardiomyopathien bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion.

In Industrieländern sind restriktive Kardiomyopathien selten. In tropischen Ländern verursachen Endomyokardfibrosen ca. 20% aller kardiovaskulären Todesfälle.

Hauptursache in Industrieländern ist die Amyloidose, in tropischen Ländern die tropische Endomyokardfibrose.

Weitere, eher seltene Ursachen in den Industrieländern sind eine (Hypereosinophilie-Syndrom), eine Sarkoidose, eine Hämochromatose, Speicherkrankheiten, maligne Erkrankungen, eine Radiatio und auch eine Anthrazyklintherapie.

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zuletzt bearbeitet: 04.08.2020

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