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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Symptomatik
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Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

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  • Lesezeit: 5 min
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Steckbrief

Synonym: obliterative Kardiomyopathie (OCM)

Restriktive Kardiomyopathien sind in den Industrieländern seltene Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion. In tropischen Ländern sind Endomyokardfibrosen jedoch häufig und verursachen ca. 20% aller kardiovaskulären Todesfälle.

Hauptursachen in den Industrieländern sind Veränderungen des Myokards durch eine Amyloidose oder des Endomyokards bei der Löffler-Endokarditis.

Pathogenetischverringert sich infolge der Infiltration oder Fibrosierung der Ventrikel die diastolische Füllung und das Blut staut sich in die Vorhöfe zurück. Die Echokardiografie zeigt kleine, evtl. verdickte Kammern und weite Vorhöfe bei normaler systolischer Kontraktionsfähigkeit.

Die Prognose ist schlecht.

Image description
Restriktive Kardiomyopathie

Verhalten des Ventrikels in der Diastole und Systole. Links: Normalbefund. Rechts: restriktive Kardiomyopathie (RCM).

(Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)
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    Definition

    Definition:
    Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

    Restriktive Kardiomyopathien bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion.

    Epidemiologie

    In Industrieländern sind RCM selten. In tropischen Ländern verursachen Endomyokardfibrosen ca. 20% aller kardiovaskulären Todesfälle.

    Ätiologie

    Hauptursache in Industrieländern ist die Amyloidose, in tropischen Ländern die tropische Endomyokardfibrose. Bei Letzterer werden Zusammenhänge mit Umwelt- und Ernährungsfaktoren sowie Parasitosen vermutet, sind jedoch nicht gesichert.

    Weitere, eher in den Industrieländern sind Löffler-Endokarditis, Sarkoidose, Hämochromatose, Speicherkrankheiten, maligne Erkrankungen, und .

    Image description
    Kardiomyopathien: Übersicht nach funktionellen Kriterien

    (Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)
    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Löffler-Endokarditis

    Als Löffler-Endokarditis wird eine Endomyokardfibrose im Rahmen eines Hypereosinophilie-Syndroms (HES) bezeichnet.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Hämochromatose

    Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

    Myokarditis

    Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.

    Vorhofflimmern (VHF)

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

    Atemnot (Dyspnoe)

    Atemnot ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.

    AV-Block

    Ein AV-Block ist eine verzögerte oder ausfallende Erregungsleitung zwischen Vorhof und Kammer. Die Störung kann auf Ebene des AV-Knotens (Supra-His-Blockierung), im His-Bündel oder in den Tawara-Schenkeln (Infra-His-Blockierung) lokalisiert sein.

    Ventrikuläre Tachykardie (VT)

    Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Systolikum

    Ein Systolikum ist ein Herzgeräusch, das während der Anspannungs- bzw. Auswurfphase des Herzzyklus (Systole) auftritt.

    Herzschrittmacher

    Ein Herzschrittmacher ist ein elektronischer Impulsgenerator, der den Herzmuskel über entsprechend platzierte Elektroden zur (meist regelmäßigen) Kontraktion stimuliert. Zum Einsatz kommt er bei bradykarden Herzrhythmusstörungen bzw. bradykardiebedingter Herzinsuffizienz. Es wird unterschieden zwischen einem passageren (→ externer Herzschrittmacher) und einem permanten (→ implantierter Herzschrittmacher) Einsatz.

    Herztransplantation

    Unter einer Herztransplantation versteht man den orthotopen Ersatz eines erkrankten Empfängerherzens durch ein passendes, gesundes Spenderherz.

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      zuletzt bearbeitet: 08.08.2023
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