Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

Als Löffler-Endokarditis wird eine Endomyokardfibrose im Rahmen eines Hypereosinophilie-Syndroms (HES) bezeichnet.

Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

Als Speicherkrankheiten bezeichnet man Erkrankungen, die zu einer Ablagerung verschiedener Substanzen in Zellen oder bestimmten Organen führen. Sie sind meist erblich und monogenetisch. Die Einteilung erfolgt nach der jeweils akkumulierenden Substanz (Beispiel: Lipidosen, Glykogenosen, Mukopolysaccharidosen, Kupfer-, Eisenspeicherkrankheiten). Meist beruhen sie auf Defekten lysosomaler Membranproteine (→ Lysosomale Speicherkrankheiten).

Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.

Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

Atemnot ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.

Ein AV-Block ist eine verzögerte oder ausfallende Erregungsleitung zwischen Vorhof und Kammer. Die Störung kann auf Ebene des AV-Knotens (Supra-His-Blockierung), im His-Bündel oder in den Tawara-Schenkeln (Infra-His-Blockierung) lokalisiert sein.

Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.

Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

Ein Systolikum ist ein Herzgeräusch, das während der Anspannungs- bzw. Auswurfphase des Herzzyklus (Systole) auftritt.

Die konstriktive Perikarditis ist – neben der adhäsiven Perikarditis – eine der beiden Erscheinungsformen der chronischen Entzündung des Herzbeutels, bei der durch narbige Schrumpfung der Perikardblätter und evtl. Kalkeinlagerung die diastolische Ventrikelfüllung und/oder die systolische Kontraktion eingeschränkt sind.

Ein Herzschrittmacher ist ein elektronischer Impulsgenerator, der den Herzmuskel über entsprechend platzierte Elektroden zur (meist regelmäßigen) Kontraktion stimuliert. Zum Einsatz kommt er bei bradykarden Herzrhythmusstörungen bzw. bradykardiebedingter Herzinsuffizienz. Es wird unterschieden zwischen einem passageren (→ externer Herzschrittmacher) und einem permanten (→ implantierter Herzschrittmacher) Einsatz.

Unter einer Herztransplantation versteht man den orthotopen Ersatz eines erkrankten Empfängerherzens durch ein passendes, gesundes Spenderherz.