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Definition
Restriktive Kardiomyopathien
Restriktive Kardiomyopathien bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion.
Epidemiologie
In Industrieländern sind restriktive Kardiomyopathien selten. In tropischen Ländern verursachen Endomyokardfibrosen ca. 20 % aller kardiovaskulären Todesfälle.
Ätiologie
Hauptursache in Industrieländern ist die Amyloidose
Weitere, eher in den Industrieländern sind eine Löffler-Endokarditis (Hypereosinophilie-Syndrom), eine Sarkoidose, eine Hämochromatose, Speicherkrankheiten, maligne Erkrankungen, eine und auch eine .
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Als Löffler-Endokarditis wird eine Endomyokardfibrose im Rahmen eines Hypereosinophilie-Syndroms (HES) bezeichnet.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.
Als Speicherkrankheiten bezeichnet man Erkrankungen, die zu einer Ablagerung verschiedener Substanzen in Zellen oder bestimmten Organen führen. Sie sind meist erblich und monogenetisch. Die Einteilung erfolgt nach der jeweils akkumulierenden Substanz (Beispiel: Lipidosen, Glykogenosen, Mukopolysaccharidosen, Kupfer-, Eisenspeicherkrankheiten). Meist beruhen sie auf Defekten lysosomaler Membranproteine (→ Lysosomale Speicherkrankheiten).
Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.
Atemnot (Dyspnoe) ist ein subjektives Gefühl, das mit einer erschwerten Atemtätigkeit verbunden ist und vom Patienten als unangenehm oder bedrohlich wahrgenommen wird.
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).
Ein AV-Block ist eine verzögerte oder ausfallende Erregungsleitung zwischen Vorhof und Kammer. Die Störung kann auf Ebene des AV-Knotens (Supra-His-Blockierung), im His-Bündel oder in den Tawara-Schenkeln (Infra-His-Blockierung) lokalisiert sein.
Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
Die konstriktive Perikarditis ist – neben der adhäsiven Perikarditis – eine der beiden Erscheinungsformen der chronischen Entzündung des Herzbeutels, bei der durch narbige Schrumpfung der Perikardblätter und evtl. Kalkeinlagerung die diastolische Ventrikelfüllung und/oder die systolische Kontraktion eingeschränkt sind.
