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Definition
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann.
In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).
Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.
Die chronische Herzinsuffizienz ist definiert als das langsame Auftreten von Symptomen (Entwicklung über Monate oder Jahre) aufgrund einer beeinträchtigten Herzfunktion.
„Herzrhythmusstörungen“ ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.
Für die Durchführung des Valsalva-Manövers fordert man den Patienten auf, nach tiefem Einatmen bei geschlossenem Mund und zugehaltener Nase möglichst lange zu pressen. Alternativ kann man den Patienten veranlassen, kräftig in eine Spritze zu blasen, um den Spritzenkolben zurückzutreiben.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Ventrikuläre Extrasystolen sind verfrüht einfallende Erregungen, die unterhalb der Bifurkation des His-Bündels entstehen.
Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.
Bei der Vorhoftachykardie besteht eine abnorme Automatie im rechten oder linken Vorhof, die zu Herzfrequenzen > 100/min bei normaler AV-Überleitung führt.
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe.
Bei der akuten Herzinsuffizienz kommt es plötzlich oder progredient zu einer Abnahme der myokardialen Pumpfunktion mit konsekutiver Abnahme des Schlagvolumens und einer mangelnden Sauerstoffversorgung der Organe. Je nach vorwiegend betroffenem Herzteil unterscheidet man eine akute Rechts-, Links- oder Globalinsuffizienz. Eine akute Herzinsuffizienz kann mit oder auch ohne vorbestehende kardiale Erkrankung auftreten.
