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Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
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Steckbrief

Synonyme: hypertrophische Kardiomyopathie, idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (obstruktive Form), hypertrophic cardiomyopathy

Die hypertrophe Kardiomyopathie, die sich als obstruktive (ca. 70 %) oder nicht obstruktive Form (ca. 30 %) manifestieren kann, ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung und auch die häufigste Todesursache bei jungen Leistungssportlern. Es können verschiedene Mutationen zugrunde liegen.

Pathogenetisch entwickelt sich aufgrund der genetischen Prädisposition eine vor allem linksventrikuläre Hypertrophie mit Bevorzugung des Septums. Wird der Ausflusstrakt eingeengt, spricht man auch von einer (funktionellen) subvalvulären Aortenstenose. Therapeutisch stehen in diesem Fall interventionelle und chirurgische Verfahren zu Reduktion des hypertrophierten Gewebes zur Verfügung.

Image description
Symmetrische Hypertrophie des linken Ventrikels bei hypertropher Kardiomyopathie

(aus: Riede et al., Allgemeine und spezielle Pathophysiologie, Thieme, 2004)

Die Patienten sind häufig klinisch beschwerdefrei. Erstes Symptom der Erkrankung kann der plötzliche Herzstillstand bei starker körperlicher Belastung sein. Bei einem hohen Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien wird daher zur Prävention des plötzlichen Herztods ein automatischer Kardioverter/Defibrillator (AICD) implantiert.

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    Definition

    Definition:
    Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

    Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann.
    In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).

    Morbus Fabry

    Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.

    Friedreich-Ataxie

    Die Friedreich-Ataxie ist ein autosomal-rezessiv vererbtes, neurokardiologisches Krankheitsbild mit Degeneration der Rückenmarksbahnen, Myokardveränderungen und einem Verlust der Pankreaszellen .

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Morbus Fabry

    Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.

    Chronische Herzinsuffizienz

    Die chronische Herzinsuffizienz ist definiert als das langsame Auftreten von Symptomen (Entwicklung über Monate oder Jahre) aufgrund einer beeinträchtigten Herzfunktion.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Valsalva-Manöver

    Für die Durchführung des Valsalva-Manövers fordert man den Patienten auf, nach tiefem Einatmen bei geschlossenem Mund und zugehaltener Nase möglichst lange zu pressen. Alternativ kann man den Patienten veranlassen, kräftig in eine Spritze zu blasen, um den Spritzenkolben zurückzutreiben.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Ventrikuläre Extrasystolen (VES)

    Ventrikuläre Extrasystolen sind verfrüht einfallende Erregungen, die unterhalb der Bifurkation des His-Bündels entstehen.

    Ventrikuläre Tachykardie

    Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

    Vorhoftachykardie

    Bei der Vorhoftachykardie besteht eine abnorme Automatie im rechten oder linken Vorhof, die zu Herzfrequenzen > 100/min bei normaler AV-Überleitung führt.

    Vorhofflimmern

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe.

    Akute Herzinsuffizienz

    Bei der akuten Herzinsuffizienz kommt es plötzlich oder progredient zu einer Abnahme der myokardialen Pumpfunktion mit konsekutiver Abnahme des Schlagvolumens und einer mangelnden Sauerstoffversorgung der Organe. Je nach vorwiegend betroffenem Herzteil unterscheidet man eine akute Rechts-, Links- oder Globalinsuffizienz. Eine akute Herzinsuffizienz kann mit oder auch ohne vorbestehende kardiale Erkrankung auftreten.

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      zuletzt bearbeitet: 07.04.2021
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