thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
    • Auffrischer: Anatomie und Physiologie des Herz-Kreislauf-Systems K
    • Diagnostik
    • Herzinsuffizienz
    • Herzrhythmusstörungen
    • Koronare Herzerkrankung (KHK) und Myokardinfarkt
    • Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter K
    • Erworbene Herzklappenfehler
    • Myokarderkrankungen
      • Kardiomyopathien: Überblick K
      • Dilatative Kardiomyopathie (DCM) K
      • Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) K
        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Symptomatik
        7. Komplikationen
        8. Diagnostik
        9. Therapie
        10. Prognose
        11. IMPP-Fakten im Überblick
      • Restriktive Kardiomyopathien (RCM) K
      • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) K
      • Myokarditis K
    • Perikarderkrankungen
    • Endokarderkrankungen
    • Herztumoren K
    • Blutdruckveränderungen
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: hypertrophische Kardiomyopathie, idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (obstruktive Form), hypertrophic cardiomyopathy

Die hypertrophe Kardiomyopathie, die sich als obstruktive (ca. 70%) oder nicht obstruktive Form (ca. 30%) manifestieren kann, ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung und auch die häufigste Todesursache bei jungen Leistungssportlern. Es können verschiedene Mutationen zugrunde liegen.

Pathogenetisch entwickelt sich aufgrund der genetischen Prädisposition eine vor allem linksventrikuläre Hypertrophie mit Bevorzugung des Septums. Wird der Ausflusstrakt eingeengt, spricht man auch von einer (funktionellen) subvalvulären Aortenstenose. Therapeutisch stehen in diesem Fall interventionelle und chirurgische Verfahren zu Reduktion des hypertrophierten Gewebes zur Verfügung.

Image description
Symmetrische Hypertrophie des linken Ventrikels bei hypertropher Kardiomyopathie

(aus: Riede et al., Allgemeine und spezielle Pathophysiologie, Thieme, 2004)

Die Patienten sind häufig klinisch beschwerdefrei. Erstes Symptom der Erkrankung kann der plötzliche Herzstillstand bei starker körperlicher Belastung sein. Bei einem hohen Risiko für lebensbedrohliche Arrhythmien wird daher zur Prävention des plötzlichen Herztods ein automatischer Kardioverter/Defibrillator (AICD) implantiert.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

    Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann.
    In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).

    Morbus Fabry

    Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.

    Friedreich-Ataxie

    Die Friedreich-Ataxie ist ein autosomal-rezessiv vererbtes, neurokardiologisches Krankheitsbild mit Degeneration der Rückenmarksbahnen, Myokardveränderungen und einem Verlust von Pankreaszellen.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Chronische Herzinsuffizienz

    Die chronische Herzinsuffizienz ist definiert als das langsame Auftreten von Symptomen (Entwicklung über Monate oder Jahre) aufgrund einer beeinträchtigten Herzfunktion.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Valsalva-Manöver

    Für die Durchführung des Valsalva-Manövers fordert man den Patienten auf, nach tiefem Einatmen bei geschlossenem Mund und zugehaltener Nase möglichst lange zu pressen. Alternativ kann man den Patienten veranlassen, kräftig in eine Spritze zu blasen, um den Spritzenkolben zurückzutreiben.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Plötzlicher Herztod (PHT)

    Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.

    Ventrikuläre Extrasystolen (VES)

    Ventrikuläre Extrasystolen sind verfrüht einfallende Herzerregungen innerhalb des normalen Sinusrhythmus, die unterhalb der Bifurkation des His-Bündels entstehen.

    Ventrikuläre Tachykardie (VT)

    Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

    Vorhoftachykardie

    Bei der Vorhoftachykardie besteht eine abnorme Automatie im rechten oder linken Vorhof, die zu Herzfrequenzen > 100/min bei normaler AV-Überleitung führt.

    Vorhofflimmern (VHF)

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

    Akute Herzinsuffizienz

    Bei der akuten Herzinsuffizienz kommt es plötzlich oder progredient zu einer Abnahme der myokardialen Pumpfunktion mit konsekutiver Abnahme des Schlagvolumens und einer mangelnden Sauerstoffversorgung der Organe. Je nach vorwiegend betroffenem Herzteil unterscheidet man eine akute Rechts-, Links- oder Globalinsuffizienz. Eine akute Herzinsuffizienz kann mit oder auch ohne vorbestehende kardiale Erkrankung auftreten.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Aortenklappenstenose

    Bei der Aortenklappenstenose liegt eine Einengung des linksventrikulären Ausflusstrakts auf Höhe der Aortenklappe vor mit systolischem Druckgradienten zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta ascendens.

    Glykogenosen

    Bei den Glykogenosen handelt es sich um eine Gruppe angeborener Erkrankungen, bei denen es durch unterschiedliche Enzymdefekte zu einer Störung der Bildung oder des Abbaus von Glykogen kommt, verbunden mit einer Schädigung verschiedener Organe durch pathologische Glykogenspeicherung und ggf. einer Störung der Glucosehomöostase.

    AV-Block

    Ein AV-Block ist eine verzögerte oder ausfallende Erregungsleitung zwischen Vorhof und Kammer. Die Störung kann auf Ebene des AV-Knotens (Supra-His-Blockierung), im His-Bündel oder in den Tawara-Schenkeln (Infra-His-Blockierung) lokalisiert sein.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
      Nächster Artikel
      Restriktive Kardiomyopathien (RCM)

      Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Pathologie“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Radiologie“
      Zeige Treffer in „Innere Medizin“
      Springe in „Kurzlehrbuch Pathologie“ direkt zu:
      Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

      Hypertrophe Kardiomyopathie HCM Kurzlehrbuch Pathologie B Kardiovaskuläres System Herz Erkrankungen des Myokards Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie HCM Hypertrophe Kardiomyopathie HCM Kardiomyopathie hypertrophe HCM hypertrophe Kardiomyopathie Merke Die HCM betrifft überwiegend den linken s...

      Erkrankungen des Myokards: Kardiomyopathie

      Erkrankungen des Myokards Kardiomyopathie Kurzlehrbuch Pathologie B Kardiovaskuläres System Herz Erkrankungen des Myokards Kardiomyopathie Erkrankungen des Myokards Kardiomyopathie Kardiomyopathie Key Point Laut WHO ist eine Kardiomyopathie eine Erkrankung der Herzmuskulatur die nicht durch Koronarg...

      Herz

      Herz Kurzlehrbuch Pathologie B Kardiovaskuläres System Herz Herz Herz Relevante anatomische und funktionelle Aspekte Herz Anatomie Herz Funktion Ontogenetisch entwickelt sich das Herz aus pulsatierenden Anteilen der zentralen Schlagader Es fungiert als zentrales Pumporgan für 2 in Serie geschaltete ...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 02.01.2023
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet