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Definition
Kardiomyopathie (KMP, CM)
Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer oder sekundärer Erkrankungen des Myokards, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.
Einteilung
Kardiomyopathien unterscheiden sich u.a. im Hinblick auf Ätiologie, Pathogenese, klinischen Verlauf und Therapie ausgesprochen voneinander. Eine allgemeingültige Einteilung, die allen Aspekten gerecht wird, ist daher erschwert. Über die Zeit wurden verschiedene Klassifikationen entwickelt (z.B. durch WHO/ISFC bzw. WHF, AHA, ESC), die sich aufgrund abweichender Fokussierungen im Detail bzw. bei der Zuordnung der einzelnen Formen unterscheiden.
Die hypertrophe Kardiomyopathie wird definiert durch den Nachweis einer Verdickung der linksventrikulären Wand, die nicht alleine durch pathologische Füllungsdrücke des linken Ventrikels erklärt werden kann. In Abhängigkeit davon, ob eine (dynamische) Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn vorliegt, werden 2 Formen unterschieden – mit Obstruktion: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) und ohne: hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HNCM oder HNOCM).
Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt eine Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels vor mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe.
Das Brugada-Syndrom ist eine angeborene, vererbbare Herzerkrankung mit anormaler Repolarisation, der meist eine Mutation eines Natriumkanal-Gens (oft SCN5A) zugrunde liegt. Es treten polymorphe ventrikuläre Tachykardien auf, das Risiko für einen plötzlichen Herztod ist erhöht.
Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung, bei der aufgrund einer Verlängerung des QT-Intervalls (→ EKG) eine erhöhte Neigung zu Torsade-de-pointes-Tachykardien mit Synkopen und plötzlichen Todesfällen vorliegt. Es gibt angeborene (Störung von myokardialen Ionenkanälen) und erworbene (meist durch Medikamente bedingte) Formen.
Bei der dilatativen Kardiomyopathie liegt eine Vergrößerung des linken und/oder rechten Ventrikels vor mit begleitender systolischer Pumpstörung.
Restriktive Kardiomyopathien bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen mit eingeschränkter Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion.
Die Myokarditis ist eine entzündliche Herzmuskelerkrankung, die neben den Kardiomyozyten auch das Endo-, Epi- und Perikard (Perimyokarditis) betreffen und akut, subakut oder chronisch verlaufen kann.
Der Begriff „akutes Koronarsyndrom“ ist ein Sammelbegriff für die instabile Angina pectoris und die beiden Formen des Myokardinfarkts: NSTEMI und STEMI. Neben dem chronische Koronarsyndrom (CCS) ist es eine der beiden klinischen Erscheinungsformen der KHK (koronare Herzerkrankung).
Bei der akuten Herzinsuffizienz kommt es plötzlich oder progredient zu einer Abnahme der myokardialen Pumpfunktion mit konsekutiver Abnahme des Schlagvolumens und einer mangelnden Sauerstoffversorgung der Organe. Je nach vorwiegend betroffenem Herzteil unterscheidet man eine akute Rechts-, Links- oder Globalinsuffizienz. Eine akute Herzinsuffizienz kann mit oder auch ohne vorbestehende kardiale Erkrankung auftreten.
Als koronare Herzerkrankung wird die Manifestation der Atherosklerose an den Koronararterien bezeichnet. Blutflusslimitierende Stenosen können zu einem Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot in der Herzmuskulatur (Koronarinsuffizienz) führen. Die daraus resultierende Myokardischämie tritt klinisch als chronisches oder akutes Koronarsyndrom in Erscheinung.
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
