![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Einteilung
Zu den Klappenvitien des rechten Herzens zählen:
Trikuspidalklappenstenose
Trikuspidalklappeninsuffizienz
Pulmonalstenose (diese kann verschiedene Abschnitte rund um die Pulmonalklappe betreffen: nur wenn die Klappe selbst betroffen ist [valvuläre Form], wird sie als Pulmonalklappenstenose bezeichnet)
Pulmonalklappeninsuffizienz.
Die kongenitale Pulmonalstenose ist in der Pädiatrie ausführlich dargestellt.
Epidemiologie
Erworbene primäre Klappenvitien des rechten Herzens sind selten. Eine leichte Trikuspidalklappeninsuffizienz wird in bis zu 80% aller Echokardiografien gesehen, ist aber klinisch nicht von Bedeutung. Die Pulmonalstenose macht etwa 7% aller angeborenen Herzklappenfehler aus und ist auch mit anderen Herzfehlern assoziiert, z.B. mit einer Fallot-Tetralogie.
Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist eine Kombination aus 4 angeborenen Herzfehlern, diese sind:
-
subaortaler Ventrikelseptumdefekt (VSD)
-
valvuläre oder infundibuläre Pulmonalstenose mit Hypoplasie der beiden Pulmonalishauptäste
-
rechtsventrikuläre Hypertrophie
-
über dem VSD reitende, ante- und dextroponierte Aorta.
In 20% d.F. besteht zusätzlich noch ein Vorhofseptumdefekt (sog. Fallot-Pentalogie).
Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakterielle Entzündung des Endokards, die zur Destruktion einer oder mehrerer Herzklappen und zu septisch-embolischen Komplikationen führen kann.
Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.
Bei der Ebstein-Anomalie ist die Trikuspidalklappe bei Vergrößerung des rechten Vorhofs in den rechten Ventrikel verlagert (Atrialisierung des Ventrikels).
Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.
Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.
Der Vorhofseptumdefekt ist ein Defekt im Bereich der Vorhofscheidewand, der durch einen Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung des rechten Ventrikels und des Lungenkreislaufs führen kann.
Ein persistierendes Foramen ovale (syn. offenes Foramen ovale, Foramen ovale persistens) entspricht einem sehr kleinen Vorhofseptumdefekt (ASD II). Es ist bei ca. 20–25% aller Erwachsenen nachweisbar und i.d.R. nicht therapiebedürftig (Ausnahme: Prophylaxe paradoxer Embolien).
Bei einem Rechts-links-Shunt tritt durch eine (oder mehrere) Kurzschlussverbindung/en systemvenöses (sauerstoffarmes) Blut ins pulmonalvenöse bzw. systemarterielle (sauerstoffreiche) Blut über. Es entwickelt sich eine zentrale Zyanose. Ein Herzfehler, bei dem dieses Phänomen auftritt, ist z.B. die Fallot-Tetralogie.
Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).
Bei der Aortenklappenstenose liegt eine Einengung des linksventrikulären Ausflusstrakts auf Höhe der Aortenklappe vor mit systolischem Druckgradienten zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta ascendens.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
