thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
    • Auffrischer: Anatomie und Physiologie des Herz-Kreislauf-Systems K
    • Diagnostik
    • Herzinsuffizienz
    • Herzrhythmusstörungen
      • Herzrhythmusstörungen: Überblick K
      • Antiarrhythmika: Überblick K
      • Bradykarde Herzrhythmusstörungen
      • Tachykarde Herzrhythmusstörungen
        • Supraventrikuläre Extrasystolen K
        • Vorhoftachykardie K
        • Vorhofflattern K
        • Vorhofflimmern K
        • AV-Knoten-Reentry-Tachykardie K
        • AV-Reentry-Tachykardie und Präexzitationssyndrome K
        • Sinustachykardie K
        • Ventrikuläre Extrasystolen K
        • Ventrikuläre Tachykardie und Torsade de pointes K
        • Long-QT-Syndrom und Brugada-Syndrom K
          1. Steckbrief
          2. Long-QT-Syndrom (LQTS)
          3. Brugada-Syndrom
          4. IMPP-Fakten im Überblick
        • Kammerflattern und Kammerflimmern K
      • Herz-Kreislauf-Stillstand und kardiopulmonale Reanimation (CPR) K
    • Koronare Herzerkrankung (KHK) und Myokardinfarkt
    • Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter K
    • Erworbene Herzklappenfehler
    • Myokarderkrankungen
    • Perikarderkrankungen
    • Endokarderkrankungen
    • Herztumoren K
    • Blutdruckveränderungen
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Long-QT-Syndrom und Brugada-Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
  • alles schließen

Steckbrief

Beim Long-QT-Syndrom wird zwischen einer angeborenen und erworbenen Form unterschieden. Die erworbene Form ist wesentlich häufiger und wird meist durch Medikamente verursacht.

Wie der Name bereits andeutet, ist beim Long-QT-Syndrom das QT-Intervall im EKG verlängert. Über frühe Nachdepolarisationen können lebensbedrohliche Torsade-de-pointes-Tachykardien ausgelöst werden.

Bei den angeborenen Formen wird mit β-Blockern und ICD-Implantation therapiert. Bei den erworbenen Formen werden die auslösenden Medikamente abgesetzt bzw. die Elektrolytstörungen ausgeglichen.

Image description
QT-Zeit

(Quelle: Hamm, Willems, Checkliste EKG, Thieme, 2014)

Das Brugada-Syndrom ist ebenfalls eine vererbbare Erkrankung mit erhöhtem Risiko für ventrikuläre Tachykardien. Das QT-Intervall ist hier aber nicht verlängert.

    Abbrechen Speichern

    Long-QT-Syndrom (LQTS)

    Synonyme: Langes-QT-Syndrom, QT-Syndrom

    Definition

    Definition:
    Long-QT-Syndrom (LQTS)

    Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung, bei der aufgrund einer Verlängerung des QT-Intervalls (→ EKG) eine erhöhte Neigung zu Torsade-de-pointes-Tachykardien mit Synkopen und plötzlichen Todesfällen vorliegt. Es gibt angeborene (Störung von myokardialen Ionenkanälen) und erworbene (meist durch Medikamente bedingte) Formen.

    Epidemiologie

    Die Häufigkeit angeborener Long-QT-Syndrome beträgt ca. 1:5000–10 000 pro Lebendgeburt. Erworbene QT-Verlängerungen kommen häufig vor (→ wesentlich häufiger als die angeborene Form).

    Ätiologie und Pathogenese

    Angeborene Long-QT-Syndrome: verschiedene Mutationen von Genen, die Ionenkanäle der Herzmuskelzellen kodieren

    • Romano-Ward-Syndrom: autosomal-dominant, keine Schwerhörigkeit. Es gibt viele verschiedene Mutationen (LQTS1–LQTS12).

    • autosomal-rezessiv, Innenohrschwerhörigkeit

    Torsade-de-pointes-Tachykardie (TdP)

    Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist eine Sonderform der ventrikulären Tachykardie mit periodischem An- und Abschwellen der QRS-Komplexe (typisches spindelförmiges EKG-Muster) bei einer Frequenz von 200–250 Schläge/min.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Herz-Kreislauf-Stillstand

    Beim Herz-Kreislauf-Stillstand sistiert der Spontankreislauf aufgrund kardialer (z.B. Kammerflimmern), zirkulatorischer (z.B. Blutungsschock) oder respiratorischer Ursachen (z.B. Asphyxie bei Kindern). Durch sofortiges Einschreiten ist der Zustand reversibel, unbehandelt führt er jedoch zum Tod.

    Ventrikuläre Tachykardie (VT)

    Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.

    Kammerflimmern

    Beim Kammerflimmern bestehen völlig ungeregelte Ventrikelkontraktionen mit einer Frequenz von 300–500/min.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Ventrikuläre Tachykardie und Torsade de pointes
      Nächster Artikel
      Kammerflattern und Kammerflimmern

      Long-QT-Syndrom und Brugada-Syndrom

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „EKG-Kurs für Isabel“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Datenbank Arzneimittel“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Pharmakologie und Toxikologie“
      Springe in „EKG-Kurs für Isabel“ direkt zu:
      Angeborene Syndrome mit verlängerter QT-Zeit („congenital long QT-syndrome“)

      Angeborene Syndrome mit verlängerter QT Zeit congenital long QT syndrome EKG Kurs für Isabel EKG Befunde Lektion 17 Verlängerung der QT Zeit langes QT Syndrom Angeborene Syndrome mit verlängerter QT Zeit congenital long QT syndrome Angeborene Syndrome mit verlängerter QT Zeit congenital long QT synd...

      Erworbene Syndrome mit verlängerter QT-Zeit („acquired long QT-syndrome“)

      Erworbene Syndrome mit verlängerter QT Zeit acquired long QT syndrome EKG Kurs für Isabel EKG Befunde Lektion 17 Verlängerung der QT Zeit langes QT Syndrom Erworbene Syndrome mit verlängerter QT Zeit acquired long QT syndrome Erworbene Syndrome mit verlängerter QT Zeit acquired long QT syndrome Nebe...

      Lektion 17: Verlängerung der QT-Zeit, langes QT-Syndrom

      Lektion 17 Verlängerung der QT Zeit langes QT Syndrom EKG Kurs für Isabel EKG Befunde Lektion 17 Verlängerung der QT Zeit langes QT Syndrom Lektion 17 Verlängerung der QT Zeit langes QT Syndrom QT Syndrom langes Die QT Zeit repräsentiert die gesamte intraventrikuläre Erregungsdauer die von der Herzf...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 24.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet