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Long-QT-Syndrom (LQTS)
Synonyme: Langes-QT-Syndrom, QT-Syndrom
Definition
Long-QT-Syndrom (LQTS)
Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung, bei der aufgrund einer Verlängerung des QT-Intervalls (→ EKG) eine erhöhte Neigung zu Torsade-de-pointes-Tachykardien mit Synkopen und plötzlichen Todesfällen vorliegt. Es gibt angeborene (Störung von myokardialen Ionenkanälen) und erworbene (meist durch Medikamente bedingte) Formen.
Epidemiologie
Die Häufigkeit angeborener Long-QT-Syndrome beträgt ca. 1:5000–10 000 pro Lebendgeburt. Erworbene QT-Verlängerungen kommen häufig vor (→ wesentlich häufiger als die angeborene Form).
Ätiologie und Pathogenese
Angeborene Long-QT-Syndrome: verschiedene Mutationen von Genen, die Ionenkanäle der Herzmuskelzellen kodieren
Romano-Ward-Syndrom: autosomal-dominant, keine Schwerhörigkeit. Es gibt viele verschiedene Mutationen (LQTS1–LQTS12).
autosomal-rezessiv, Innenohrschwerhörigkeit
Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist eine Sonderform der ventrikulären Tachykardie mit periodischem An- und Abschwellen der QRS-Komplexe (typisches spindelförmiges EKG-Muster) bei einer Frequenz von 200–250 Schläge/min.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Beim Herz-Kreislauf-Stillstand sistiert der Spontankreislauf aufgrund kardialer (z.B. Kammerflimmern), zirkulatorischer (z.B. Blutungsschock) oder respiratorischer Ursachen (z.B. Asphyxie bei Kindern). Durch sofortiges Einschreiten ist der Zustand reversibel, unbehandelt führt er jedoch zum Tod.
Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.
Beim Kammerflimmern bestehen völlig ungeregelte Ventrikelkontraktionen mit einer Frequenz von 300–500/min.
