Long-QT-Syndrom (LQTS)
Synonyme: Langes QT-Syndrom, QT-Syndrom
Definition
Long-QT-Syndrom (LQTS)
Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung, bei der aufgrund einer Verlängerung des QT-Intervalls (→ EKG) eine erhöhte Neigung zu Torsade-de-pointes-Tachykardien mit Synkopen und plötzlichen Todesfällen vorliegt. Es gibt angeborene (Störung von myokardialen Ionenkanälen) und erworbene (meist durch Medikamente bedingte) Formen.
Epidemiologie
Die Häufigkeit angeborener Long-QT-Syndrome beträgt ca. 1 : 5000–10 000 pro Lebendgeburt. Erworbene QT-Verlängerungen kommen wesentlich häufiger vor als die angeborene Form.
Ätiologie und Einteilung
Den angeborenen LQTS liegen verschiedene Mutationen von Genen, die Ionenkanäle (Na+- und K+-Kanäle) der Herzmuskelzellen oder Proteine, die mit diesen Ionenkanälen interagieren, kodieren, zugrunde. Inzwischen wurden mehr als 17 unterschiedliche krankheitsverusachende Genmutationen beschrieben. Nachfolgend sind in Klammern die Bezeichnungen der LQTS-Typen angegeben.

EKG bei Hyperkaliämie
Typisch sind Überhöhung der T-Welle (Kirchturm-T oder zeltförmiges T), P-Abflachung, PQ-Verlängerung, QT-Verkürzung sowie Verformung und Verbreiterung des Kammerkomplexes (Schenkelblockbild).
(Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.
Verminderte Magnesiumkonzentration im Serum. Von Hypomagnesiämie spricht man bei einem Serummagnesium < 0,7 mmol/l.
Vermindertes Gesamt-Kalzium im Serum. Von Hypokalzämie spricht man bei einem Serumkalzium < 2,2 mmol/l bzw. ionisiertem Kalzium < 1,1 mmol/l.
Die Torsade-de-pointes-Tachykardie ist eine Sonderform der ventrikulären Tachykardie mit periodischem An- und Abschwellen der QRS-Komplexe (typisches spindelförmiges EKG-Muster) bei einer Frequenz von 200–250 Schläge/min.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Beim Herz-Kreislauf-Stillstand sistiert der Spontankreislauf aufgrund kardialer (z.B. Kammerflimmern), zirkulatorischer (z.B. Blutungsschock) oder respiratorischer Ursachen (z.B. Asphyxie bei Kindern). Durch sofortiges Einschreiten ist der Zustand reversibel, unbehandelt führt er jedoch zum Tod.
Die ventrikuläre Tachykardie ist eine gesteigerte Herzfrequenz > 120/min mit verbreitertem QRS-Komplex (> 0,12 s), deren Ursprung im Kammermyokard liegt und nicht den normalen Weg der Erregungsleitung nimmt.
Beim Kammerflimmern bestehen völlig ungeregelte Ventrikelkontraktionen mit einer Frequenz von 300–500/min.
Ein Herzschrittmacher ist ein elektronischer Impulsgenerator, der den Herzmuskel über entsprechend platzierte Elektroden zur (meist regelmäßigen) Kontraktion stimuliert. Zum Einsatz kommt er bei bradykarden Herzrhythmusstörungen bzw. bradykardiebedingter Herzinsuffizienz. Es wird unterschieden zwischen einem passageren (→ externer Herzschrittmacher) und einem permanten (→ implantierter Herzschrittmacher) Einsatz.
Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.
Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzrhythmusstörung, bei der aufgrund einer Verlängerung des QT-Intervalls (→ EKG) eine erhöhte Neigung zu Torsade-de-pointes-Tachykardien mit Synkopen und plötzlichen Todesfällen vorliegt. Es gibt angeborene (Störung von myokardialen Ionenkanälen) und erworbene (meist durch Medikamente bedingte) Formen.
Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).
Beim plötzlichen Kindstod (SIDS = Sudden Infant Death Syndrome) handelt es sich um einen rasch eintretenden Tod eines Säuglings, der unerwartet auftritt (ohne vorhergehende Krankheitszeichen oder andere Hinweise aus der Anamnese), bei dem keine Hinweise für einen nicht natürlichen Tod bestehen (weder durch die körperliche Untersuchung noch durch die Auffindesituation) und bei dem keine aus klinischer oder histologisch-pathologischer Sicht erklärbare Todesursache in der Autopsie gefunden wird.
Erhöhte Kalium-Konzentration im Blut. Von einer Hyperkaliämie spricht man ab einem Serumkalium > 5,0 mmol/l.
Erhöhter Gesamt-Calcium-Spiegel im Serum. Von Hyperkalzämie spricht man bei einem Serumkalzium > 2,7 mmol/l bzw. ionisiertem Kalzium > 1,3 mmol/l.
Beim Myokardinfarkt handelt es sich um eine absolute Ischämie mit Herzmuskelnekrose und Anstieg der Herzenzyme aufgrund eines Koronararterienverschlusses. Unterschieden wird in einen Myokardinfarkt ohne (NSTEMI) und mit (STEMI) ST-Streckenhebung im Ruhe-EKG.
Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie liegt eine Degeneration der Herzmuskelzellen des rechten Ventrikels vor mit anschließendem Ersatz durch Fett- bzw. fibröses Gewebe.