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Angeborene Herzfehler im Erwachsenenalter

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 20 min
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Steckbrief

Aufgrund der verbesserten diagnostischen und therapeutischen Methoden erreichen heutzutage immer mehr Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. An dieser Stelle werden diejenigen angeborenen Herzfehler besprochen, die häufig erst im Erwachsenenalter auffällig werden: Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt und Aortenisthmusstenose.

Der Ventrikelseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler. Es liegt ein Defekt der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel vor. Kleine Defekte sind oft hämodynamisch nicht relevant und können daher erst im Erwachsenenalter durch Komplikationen auffällig werden.

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Formen des Ventrikelseptumdefekts

Anhand der Lokalisation des Defekts im Bereich des Ventrikelseptums (VSD) werden 4 Formen unterschieden.

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2018)

Beim Vorhofseptumdefekt liegt ein Defekt der Vorhofscheidewand vor, der durch einen Links-rechts-Shunt zu einer Rezirkulation des Blutes über den rechten Vorhof durch die Lungenstrombahn führt. Wird der Defekt nicht erkannt und daher nicht korrigiert, können Arrhythmien oder eine pulmonalarterielle Hypertonie auftreten.

Bei der Aortenisthmusstenose des Erwachsenen liegt die Stenose nach dem Abgang des Ductus arteriosus. Es bilden sich typische Kollateralkreisläufe aus, um die Blutversorgung der unteren Körperhälfte zu gewährleisten.

Diese Herzfehler treten in anderer Ausprägung bereits im Kindesalter auf, entsprechende Erläuterungen findest du im Teil Pädiatrie: Ventrikelseptumdefekt beim Kind, Vorhofseptumdefekt beim Kind und infantile Form der Aortenisthmusstenose.

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    Ventrikelseptumdefekt (VSD)

    Synonyme: ventrikulärer Septumdefekt, ventricular septal defect (engl.)

    Definition

    Definition:
    Ventrikelseptumdefekt im Erwachsenenalter

    Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Druck- und Volumenbelastung des rechten Ventrikels und der Lungenstrombahn.

    Epidemiologie

    Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler (ca. 48%).

    Einteilung

    Anhand der Lokalisation werden 4 Formen unterschieden:

    • perimembranöser VSD (subaortaler, infrakristaler, membranöser VSD; 80%): im membranösen Septumanteil; i.d.R. mit Ausdehnung ins muskuläre, Inlet- oder Outlet-Septum

    • muskulärer VSD (trabekuläre VSD; 5–20%): zentral, apikal oder marginal im trabekulären Teil des muskulären Septumanteils; z.T. mehrere kleine = multiple Defekte (sog. „Swiss-Cheese-VSD“)

    Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

    Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist eine Fehlbildung der Herzscheidewand zwischen Vorhöfen, Kammern und Atrioventrikularklappen mit primärem Links-rechts-Shunt.

    Eisenmenger-Reaktion

    Die Eisenmenger-Reaktion (z.T. syn. Eisenmenger-Syndrom) ist eine sekundäre Form der pulmonalen Hypertonie. Sie tritt auf bei unbehandelten angeborenen Herzfehlern mit ursprünglichem Links-rechts-Shunt, bei denen die im Verlauf stattfindende Erhöhung des Lungenfäßwiderstands zu einer Shuntumkehr führt (→ Rechts-links-Shunt mit Zyanose). Der Prozess ist irreversibel.

    Infektiöse Endokarditis

    Die infektiöse Endokarditis ist eine meist bakterielle Entzündung des Endokards, die zur Destruktion einer oder mehrerer Herzklappen und zu septisch-embolischen Komplikationen führen kann.

    Palpitation

    Wenn eine Herzaktionen vom Patienten bewusst wahrgenommen und als unangenehm, zu schnell, zu kräftig, angestrengt oder unregelmäßig bewertet wird, so bezeichnet man diese Herzaktion als Palpitation.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Mitralklappeninsuffizienz

    Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt sich die Mitralklappe während der Systole nur unvollständig.

    Lungenvenenfehlmündung

    Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.

    Paradoxe Embolie

    Bei einer paradoxen (gekreuzten) Embolie tritt ein Embolus durch einen Defekt im Bereich der Herzsepten (Vorhof-, Ventrikel- oder kombinierter Septumdefekt) aus dem venösen ins arterielle System des Körperkreislaufs über.

    Links-rechts-Shunt

    Bei einem Links-rechts-Shunt tritt durch eine Kurzschlussverbindung (Shunt) systemarterielles (sauerstoffreiches) Blut ins systemvenöse (sauerstoffarme) Blut über. Die Sättigung bleibt erhalten, es resultiert keine Zyanose. Die Hämodynamik kann jedoch – je nach Größe des Shunts – deutlich beeinträchtigt sein. Herzfehler, bei denen dieses Phänomen auftritt, sind z.B. der Vorhof- oder der Ventrikelseptumdefekt.

    Pulmonale Hypertonie (PH)

    Bei der pulmonalen Hypertonie (PH) handelt es sich um eine invasiv mittels Rechtsherzkatheter gemessene Erhöhung des pulmonal arteriellen Mitteldrucks (PAPm) auf ≥ 20 mmHg in Ruhe. Die Drucksteigerung kann akut oder chronisch auftreten und führt zum Cor pulmonale.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Tiefe Beinvenenthrombose (TBVT)

    Bei einer tiefen Beinvenenthrombose handelt es sich um eine intravasale Blutgerinnselbildung im Bereich des tiefen Venensystems von Beinen und/oder Becken, die zu einem teilweisen oder kompletten Verschluss der betroffenen Venen führt.

    Persistierendes Foramen ovale (PFO)

    Ein persistierendes Foramen ovale (syn. offenes Foramen ovale, Foramen ovale persistens) entspricht einem sehr kleinen Vorhofseptumdefekt (ASD II). Es ist bei ca. 20–25% aller Erwachsenen nachweisbar und i.d.R. nicht therapiebedürftig (Ausnahme: Prophylaxe paradoxer Embolien).

    Transitorische ischämische Attacke (TIA)

    Eine transitorische ischämische Attacke (TIA) ist eine passagere Durchblutungsstörung ohne bildgebendes Korrelat, deren Symptome sich innerhalb von 24 Stunden vollständig zurückbilden.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Dekompressionskrankheit

    Die Dekompressionskrankheit bezeichnet (Gewebe-)Schädigungen durch Gasbläschen, die bei zu schnellem Auftauchen aus großer Tiefe in Blut und Gewebe ausperlen.

    Migräne

    Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.

    Vorhofflattern

    Vorhofflattern ist ein durch anatomische und/oder funktionelle Barrieren fixierter Makro-Reentry mit kreisender Erregung im rechten oder linken Vorhof. Die Überleitung auf die Kammer kann regelmäßig oder unregelmäßig sein.

    Vorhofflimmern (VHF)

    Vorhofflimmern ist eine supraventrikuläre Arrhythmie mit unkoordinierter atrialer Erregung und daraus resultierender mechanischer Dysfunktion der Vorhöfe. Es gibt symptomatische und asymptomatische Formen. Gefordert wird eine Dokumentation mittels Oberflächen-EKG (mind. 30 Sekunden in einer 1-Kanal-Aufzeichnung oder vollständiges 12-Kanal-EKG).

    Vorhoftachykardie

    Bei der Vorhoftachykardie besteht eine abnorme Automatie im rechten oder linken Vorhof, die zu Herzfrequenzen > 100/min bei normaler AV-Überleitung führt.

    Ventrikelseptumdefekt (VSD)

    Ein Ventrikelseptumdefekt ist ein Defekt in der Scheidewand zwischen linkem und rechtem Ventrikel. Der resultierende Links-rechts-Shunt auf Ventrikelebene führt zu einer Volumenbelastung der Lungenstrombahn sowie zu einer Dilatation von linkem Vorhof und linkem Ventrikel.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

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      zuletzt bearbeitet: 17.11.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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