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Neurologie

Spastische Spinalparalyse

Steckbrief

Synonyme: hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP), familiäre spastische Spinalparalyse, hereditäre spastische Paraplegien (HSP), spastische Paraplegien (SP), spastic paraplegia (SPG)

Die spastische Spinalparalyse ist eine hereditäre Erkrankung mit frühem durchschnittlichen Krankheitsbeginn. Es kommt zu einer Schädigung der Pyramidenbahn und dadurch auftretenden spastischen Paresen mit Pyramidenbahnzeichen, insbesondere der Beine. Die Erkrankung hat einen langsam progredienten Verlauf und eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

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Pyramidenbahn

Sind der Tractus corticospinalis lateralis und anterior (Vorderseitenstrang, Pyramidenbahn) geschädigt, kommt es zu einer spastischen Lähmung mit Hyperreflexie, unerschöpflichen Kloni und den sog. Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Zeichen etc.).

(Quelle: Bähr, Frotscher, Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Spastische Spinalparalyse (SSP)

    Die spastische Spinalparalyse umfasst eine Gruppe genetisch heterogener, hereditärer Erkrankungen mit Degeneration der Pyramidenbahn aufgrund einer isolierten Schädigung des 1. Motoneurons.

    Epidemiologie

    Die spastische Spinalparalyse zählt zu den häufigsten tödlich verlaufenden autosomal-rezessiven Erkrankungen im Kindesalter.

    Ätiologie

    Die spastische Spinalparalyse ist und genetisch heterogen. Am häufigsten wird sie vererbt.

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