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Spastische Spinalparalyse

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  • Lesezeit: 3 min
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Steckbrief

Synonyme: hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP), familiäre spastische Spinalparalyse, hereditäre spastische Paraplegien (HSP), spastische Paraplegien (SP), spastic paraplegia (SPG)

Die spastische Spinalparalyse ist eine hereditäre Erkrankung mit frühem durchschnittlichen Krankheitsbeginn. Es kommt zu einer Schädigung der Pyramidenbahn und dadurch auftretenden spastischen Paresen mit Pyramidenbahnzeichen, insbesondere der Beine. Die Erkrankung hat einen langsam progredienten Verlauf und eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

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Pyramidenbahn

Sind der Tractus corticospinalis lateralis und anterior (Vorderseitenstrang, Pyramidenbahn) geschädigt, kommt es zu einer spastischen Lähmung mit Hyperreflexie, unerschöpflichen Kloni und den sog. Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Zeichen etc.).

(Quelle: Bähr, Frotscher, Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Spastische Spinalparalyse (SSP)

    Die spastische Spinalparalyse umfasst eine Gruppe genetisch heterogener, hereditärer Erkrankungen mit Degeneration der Pyramidenbahn aufgrund einer isolierten Schädigung des 1. Motoneurons.

    Epidemiologie

    Die spastische Spinalparalyse zählt zu den häufigsten tödlich verlaufenden autosomal-rezessiven Erkrankungen im Kindesalter.

    Ätiologie

    Die spastische Spinalparalyse ist und genetisch heterogen. Am häufigsten wird sie vererbt.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten, oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall), verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen, oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen, herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

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      Spastische Spinalparalyse

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      Familiäre spastische Spinalparalyse

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      zuletzt bearbeitet: 22.08.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 28.07.2023
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