Definition
Prader-Willi-Syndrom
Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit schwerer Muskelhypotonie im Säuglingsalter, beginnender Hyperphagie und Adipositas im Kleinkindalter sowie Kleinwuchs, verzögerter psychomotorischer Entwicklung und Verhaltensauffälligkeiten.
Epidemiologie
Die Prävalenz liegt bei ca. 1:10 000–25 000 Geburten. Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen.
Ätiologie
In 70% der Fälle ist das Prader-Willi-Syndrom auf eine zurückzuführen. In fast 30% der Fälle liegt eine für Chromosom 15 vor. Weniger als 1% zeigen .