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Definition
Athetose
Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.
Ätiopathogenese
Ursächlich sind kontralaterale Schädigungen von Striatum oder Pallidum, entweder einseitig (→ Hemiathetose) oder beidseitig (→ Athetose double). Mögliche Ursachen sind frühkindliche Hirnschäden (z.B. Kernikterus), vaskuläre Läsionen (z.B. zerebrale Ischämie), hereditäre Chorea (z.B. Huntington-Krankheit
Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.
Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.
Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).
