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Kraniofaziale Fehlbildungen
Podcast Kapitel 9.1
Podcast Kapitel 9.2
Einleitung
Die häufigsten kraniofazialen Entwicklungsstörungen sind die vorzeitigen Schädelnahtverschlüsse, seltener treten Gesichtsspalten oder Meningo(enzephalo)zelen auf. Bei vorzeitigem Schädelnahtverschluss bleibt die Wachstumshemmung meist nicht auf den Hirnschädel beschränkt, sondern schließt den Gesichtsschädel ein. Hieraus resultieren ästhetische Beeinträchtigungen und funktionelle Auswirkungen. Die klinische Symptomatik der Krankheitsbilder wird durch Lokalisation und Anzahl der Kraniosynostosen sowie deren Schweregrad bestimmt. Besondere Bedeutung kommt einer zusätzlichen Wachstumsstörung im Bereich der Schädelbasis zu. Zum Verständnis der klinischen Symptomatik und der Therapiemöglichkeiten ist die Kenntnis der Schädelentwicklung unabdingbar.
Schädelentwicklung
Die Schädelbasis wird überwiegend aus einer gebildet. Diese erstreckt sich auch bis in das Neuround das Viszerokranium. Der weitaus größere Teil des Neurokraniums und des Viszerokraniums besteht jedoch aus einer , die über bindegewebige oder häutige Strukturen – die Dura mater – mit der chondralen Matrix im Bereich der Schädelbasis verbunden ist. Eine dritte Matrix, die für die Gesamtentwicklung von eminenter Bedeutung ist, bilden die Weichgewebe, wie die Muskulatur und insbesondere das Gehirn als .
