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        1. Steckbrief
        2. Diagnostik bei Endokrinopathien
        3. Besonderheiten von Endokrinopathien im Kindesalter
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      • Hypothyreose beim Kind K
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Pädiatrische Endokrinopathien: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 15 min
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Steckbrief

Ergibt sich aus Anamnese und körperlicher Untersuchung der Verdacht auf eine endokrinologische Erkrankung, muss das Augenmerk - außer auf die aktuell vorherrschende Symptomatik – insbesondere auch auf die bisherige somatische Entwicklung, die Sexualentwicklung und die psychomotorische Entwicklung gerichtet werden. Auch auf neurologische Auffälligkeiten oder Veränderungen der psychischen Verfassung ist gezielt zu achten.

Welche Labordiagnostik notwendig ist, hängt von der Verdachtsdiagnose ab. Da viele Hormone pulsatil ausgeschüttet werden, sind häufig Funktionstests notwendig. Einzelbestimmungen von Hormonen sind oft wenig aussagekräftig.

Die apparative Diagnostik bei endokrinologischen Erkrankungen umfasst insbesondere bildgebende Verfahren des entsprechenden hormonproduzierenden Organs sowie des Zielorgans des Hormons. Hierbei kommen vor allem Sonografie und MRT zum Einsatz. Liegen Störungen des Wachstums oder der Sexualentwicklung vor, ist eine radiologische Bestimmung des Skelettalters notwendig.

Die meisten Endokrinopathien können sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenenalter auftreten und es bestehen viele Gemeinsamkeiten. Dennoch müssen bei endokrinologischen Erkrankungen im Kindesalter einige Besonderheiten beachtet werden: Im Gegensatz zu Erwachsenen sind bei Kindern Anlagestörungen der endokrinen Organe sowie genetisch bedingte Hormon- und Rezeptordefekte weitaus häufiger. Da die meisten Hormone auch die Entwicklung beeinflussen, führen Hormonstörungen im Kindesalter oft auch zu Störungen der psychomotorischen und geistigen Entwicklung, des Wachstums und der Sexualentwicklung.

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    Diagnostik bei Endokrinopathien

    Anamnese

    Neben der Erhebung der vorherrschenden Symptomatik ist es bei Verdacht auf eine endokrinologische Erkrankung wichtig, auch folgende Fragen zu klären.

    • Bestehen Auffälligkeiten des Wachstums oder der Gewichtsentwicklung?

      • Kam es zu einer übermäßigen Gewichtszunahme? (z.B. bei Morbus Cushing)

      • Bestand eine unzureichende Gewichtszunahme oder sogar eine Gewichtsabnahme? (z.B. bei Hyperthyreose)

      • Hat sich die Wachstumsgeschwindigkeit verringert oder kam es zu einem Wachstumsstillstand? (z.B. bei Wachstumshormonmangel)

      • Gab es Veränderungen bezüglich der Körperproportionen oder der Fazies? (z.B. Stammfettsucht bei Morbus Cushing, Exophthalmus bei Hyperthyreose)

    • Gibt es Veränderungen bezüglich

      • der psychischen Verfassung? (z.B. depressive Verstimmung bei Hypothyreose)

      • des Aktivitätszustandes? (z.B. Adynamie bei Hypokortisolismus)

      • des Temperaturempfindens? (z.B. Frieren bei Hypothyreose)

    Hypoparathyreoidismus

    Beim Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit einer Mangelsekretion von Parathormon.

    Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

    Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht durch einen partiellen oder totalen (Morbus Simmonds) Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (HVL).

    Diabetes insipidus

    Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.

    Schwartz-Bartter-Syndrom

    Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist eine Störung der Osmoregulation, die durch eine pathologisch erhöhte Sekretion von antidiuretischem Hormon (ADH) zustandekommt. In Folge kommt es zu einer Wasserretention und einer Verdünnungshyponatriämie.

    Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)

    Bei der primären NNR-Insuffizienz handelt es sich um eine chronisch verminderte Produktion von NNR-Hormonen infolge einer primären Zerstörung des NNR-Gewebes.

    Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom)

    Als Cushing-Syndrom werden die Folgen eines aufgrund exogener oder endogener Ursachen chronisch erhöhten Kortisolspiegels (Hyperkortisolismus) bzw. Glukokortikoidexzesses bezeichnet.

    Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

    Beim primären Hyperaldosteronismushandelt es sich um eine autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bei erniedrigten Reninspiegeln.

    Adrenogenitales Syndrom

    Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.

    Neuroblastom

    Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.

    Phäochromozytom

    Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

    Hypogonadismus

    Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.

    Störung der Geschlechtsentwicklung

    Bei einer Störung der Geschlechtsentwicklung weichen das chromosomale, gonadale und phänotypische Geschlecht voneinander ab.

    Vorzeitige Pubertätsentwicklung (Pubertas praecox)

    Eine vorzeitige Pubertätsentwicklung liegt vor bei Auftreten erster Pubertätszeichen vor dem 8. Geburtstag bei Mädchen bzw. vor dem 9. Geburtstag bei Jungen.

    Verzögerte Pubertätsentwicklung (Pubertas tarda)

    Die verzögerte Pubertätsentwicklung ist als Ausbleiben des physiologischen Pubertätsbeginns bis zu einem chronologischen Alter von 13,5 Jahren bei Mädchen bzw. 14 Jahren bei Jungen oder als Zeitraum vom Beginn bis zum Ende der Pubertät von > 5 Jahren bei Mädchen bzw. > 5,5 Jahren bei Jungen definiert.

    Androgeninsensitivitätssyndrom (AIS)

    Das Androgeninsensitivitätssyndrom beruht auf einer X-chromosomal rezessiv vererbten Mutation des Gens für den Androgenrezeptor, die dazu führt, dass Testosteron nicht wirkt.

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      zuletzt bearbeitet: 09.11.2022
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