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Grundlagen
Das Immunsystem dient dem Schutz des Körpers vor Mikroorganismen, „fremden“ Makromolekülen und entarteten Zellen. Man unterscheidet die angeborene (nicht-adaptive oder natürliche) von der erworbenen (adaptiven oder spezifischen) Immunität. Einen Überblick über die Physiologie der angeborenen und erworbenen Immunantwort findest du hier.
Eine adäquate Immunantwort auf pathogene Mikroorganismen (Bakterien, Viren, Pilze, Parasiten), fremde Makromoleküle und entartete Zellen ist zum Schutz des Körpers essenziell. Gleichzeitig ist es wichtig, dass körpereigene Strukturen und apathogene Mikroorganismen vom Immunsystem toleriert werden. Ein Ungleichgewicht zwischen Immunabwehr und -toleranz bezeichnet man als Immunpathologie. Bei Erkrankungen mit einer solchen Störung spricht man von Immunopathien
Zu den Immunopathien mit permissiver (unzureichender) Immunreaktion zählen:
primäre Immundefekte: angeborene Störungen der Immunabwehr
Unter einer Immunopathie versteht man eine Störung des Immunsystems, bei der die Immunantwort entweder unzureichend (permissiv) oder überschießend bzw. schädlich (pathogen) ausfällt.
Bei den periodischen Fiebersyndromen handelt es sich um eine Gruppe autoinflammatorischer Erkrankungen, die durch rezidivierende Fieberschübe, unspezifisch erhöhte Entzündungsparameter und weitere assoziierte Symptome und Organbeteiligungen gekennzeichnet sind.
Die reaktive Arthritis ist eine autoimmune, entzündliche Gelenkerkrankung, die reaktiv (als Zweiterkrankung) nach pulmonalen, gastrointestinalen oder urogenitalen Infektionen mit bestimmten bakteriellen oder parasitären Erregern auftritt.
Das rheumatische Fieber ist eine akute, systemische Entzündungsreaktion, die sich 1–3 Wochen nach einer Infektion mit bestimmten Serotypen β-hämolysierender Streptokokken der Gruppe A manifestiert.
Die juvenile idiopathische Arthritis ist ein Überbegriff für eine Gruppe verschiedener Erkrankungen unbekannter Ätiologie mit dem Leitsymptom einer chronischen Arthritis für die Dauer von mindestens 6 Wochen. Krankheitsbeginn ist vor dem 16. Lebensjahr.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.
Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.
Die Mischkollagenose (Sharp-Syndrom) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die sich am Bindegewebe und Gefäßsystem abspielt und zumeist ohne schwere Organbeteiligung verläuft. Die Symptomatik ist ein Mischbild verschiedener Kollagenosen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermato-/Polymyositis und systemische Sklerose.
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien, die vor allem direkt aus der Aorta entspringende Arterien, besonders die Koronararterien, betrifft.
Die Polyarteriitis nodosa ist eine Immunkomplexvaskulitis mit nekrotisierender steriler Entzündung der gesamten Gefäßwand mittelgroßer Arterien. Sie schreitet rasch voran und führt zu multipler Zerstörung von Organen. Besonders betroffen sind Nieren-, Mesenterialgefäße und Vasa nervorum.
Als eitrige Arthritis wird eine eitrige Infektion eines Gelenks bezeichnet.
Die Lyme-Borreliose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelien, die mit unterschiedlicher Latenz zu verschieden schwer verlaufenden Erkrankungen der Haut, des Nervensystems und der Gelenke führen kann.
Die systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes sind eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich vorwiegend an Bindegewebe, an quergestreifter Muskulatur sowie an Gefäßen manifestieren und regelmäßig mit einem Befall innerer Organe einhergehen.
Die primären Vaskulitiden sind eine Gruppe chronischer Systemerkrankungen, die zu einer sterilen Entzündung der Gefäßwand (Vaskulitis) mit einer nachfolgenden Schädigung der betroffenen Organe führen.
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Das Osteosarkom ist ein meist hochmaligner mesenchymaler Tumor und besteht histologisch aus polymorphen knochenbildenden Zellen.
Ewing-Sarkome sind hochmaligne, klein-rund-blauzellige Tumoren, die vom bindegewebigen Knochenmarkgerüst ausgehen und vor allem bei Kindern und Jugendlichen beobachtet werden. Die genauen Ursprungszellen sind unklar.
Die Hämophilie ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Aktivitätsmangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B) mit der Folge von Blutungskomplikationen unterschiedlichen Ausmaßes.
Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-ß-Thalassämie (SDC-S/ß) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist ein lokales neuropathisches Schmerzsyndrom einer Extremität mit einem Symptomenkomplex aus motorischen, sensiblen, autonomen und trophischen Störungen, das überwiegend nach (banalen) Verletzungen auftritt, aber nicht auf direkte Traumafolgen zurückgeführt oder dem Innervationsareal eines peripheren Nervs zugeordnet werden kann.
Epiphyseolysis capitis femoris ist das Abgleiten der Hüftkopfepiphyse nach dorsokaudal während des pubertären Wachstumsschubes.
Das Osteoidosteom ist ein gutartiger osteoblastischer Tumor, der bis zu 2 cm Durchmesser erreichen kann. Es zeichnet sich durch eine gute Abgrenzbarkeit und in der Regel durch eine umgebende reaktive Knochenneubildung aus.
