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Definition
Anämien im Kindesalter
Man spricht von einer Anämie im Kindesalter, wenn der Hämoglobingehalt des Blutes unterhalb des altersentsprechenden Normbereiches liegt.
Physiologie
Voraussetzung für eine korrekte Diagnosestellung einer Anämie im Kindesalter ist die Kenntnis der physiologischen Veränderungen des roten Blutbildes und der altersentsprechenden Normwerte während der kindlichen Entwicklung.
Bei der Beurteilung des kindlichen Blutbildes muss berücksichtigt werden, dass sich die Laborwerte altersabhängig ändern und daher auch dementsprechend beurteilt werden müssen.
Die ist zum Zeitpunkt der Geburt hoch und steigt in den ersten Lebenstagen oft noch weiter an. In den folgenden Wochen fällt der Hämoglobingehalt rasch ab und erreicht einen Tiefpunkt im Alter von ca. 3 Monaten. Anschließend kommt es kontinuierlich zu einem leichten Anstieg bis ins Erwachsenenalter.
Eine Eisenmangelanämie ist eine durch eine mangelnde Verfügbarkeit von Eisen bedingte Erkrankung der roten Blutzellen mit einem hypochromen und mikrozytärem Blutbild.
Als Anämie bei chronischen Erkrankungen bezeichnet man eine Anämie, die im Zusammenhang mit einer chronischen Entzündung infektiöser oder nicht infektiöser Genese oder einem Tumor auftritt (Tumor- oder Infektanämie).
Bei der megaloblastären Anämie handelt es sich um einen Mangel an Vitamin B12 (= Cobalamin) oder Folsäure, der mit einer gestörten DNA-Synthese und der typischen Bildung von Megaloblasten einhergeht.
Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine sehr seltene Störung der Knochenmarksfunktion mit verminderter Bildung aller Blutzellen (Panzytopenie). Man unterscheidet angeborene (Fanconi-Anämie) und erworbene Formen.
Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.
Bei der renalen Anämie handelt es sich um eine Verminderungen der Erythrozytenzahlen und/oder des Hämoglobins infolge einer chronischen Nierenerkrankung.
Bei der Kugelzellenanämie handelt es sich um eine korpuskuläre, angeborene hämolytische Anämie, die durch einen genetisch bedingten strukturellen Membrandefekt der Erythrozyten bedingt ist. Dies führt zu einer Störung der erythrozytären Verformbarkeit und einem verfrühten Abbau in der Milz. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel, da verschiedene Membranprotein-Gene betroffen sein können, die unterschiedliche funktionelle Auswirkungen haben.
Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die zu einer Störung des Pentosephosphatweges in Erythrozyten führt. In der Folge kommt es zur Hämolyse und Anämie (hämolytische Anämie).
Der Pyruvatkinasemangel ist ein autosomal-rezessiv vererbter Defekt im Glykolysestoffwechsel der Erythrozyten. Der resultierende Energiemangel führt zur Hämolyse der Erythrozyten und Anämie (hämolytische Anämie).
Bei der Thalassämie handelt es sich um eine meist autosomal-rezessiv vererbte, quantitative Störungen der Hämoglobinsynthese mit verminderter oder fehlender Bildung der normalen Globinketten und daraus resultierender korpuskulärer hämolytischer Anämie. Die Struktur der Globinketten bleibt dabei erhalten; je nachdem, welche Kette betroffen ist, werden α-Thalassämien (α-Globin) und β-Thalassämien (β-Globin) sowie weitere, sehr seltene Formen unterschieden.
Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-ß-Thalassämie (SDC-S/ß) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).
Bei der PNH handelt es sich um eine erworbene korpuskuläre hämolytische Anämie, die durch eine Erkrankung der multipotenten hämatopoetischen Stammzelle entsteht. Betroffen sind dabei alle drei Zellreihen (Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten) der Blutbildung. Typisch ist ein zyklischer Verlauf mit nächtlicher Hämolyse und morgendlicher Hämoglobinurie.
Der Morbus haemolyticus neonatorum bezeichnet eine durch Hämolyse bedingte, unterschiedlich ausgeprägte Anämie und Hyperbilirubinämie beim Neugeborenen infolge einer Blutgruppeninkompatibilität von Mutter und Kind.
Malaria ist eine Infektion mit Plasmodien, die durch den Stich der Anophelesmücke übertragen wird und zu heftigen, meist rezidivierenden Fieberschüben und Störungen des Allgemeinbefindens führt.
Ringelröteln ist eine Infektionskrankheit, ausgelöst durch das Parvovirus B19, mit charakteristischem Exanthem des Gesichts, des Körperstamms und der Extremitäten.
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper gegen Antigene der körpereigenen Erythrozyten gebildet werden. Je nach Eigenschaften der Antikörper unterscheidet man drei AIHA-Formen. In der Folge kommt es zur Hämolyse und Anämie.
Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.
Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Die Hämophilie ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Aktivitätsmangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B) mit der Folge von Blutungskomplikationen unterschiedlichen Ausmaßes.
