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Erkrankungen der Basalganglien: Überblick

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Die Basalganglien sind ein wesentlicher Bestandteil des extrapyramidal-motorischen Systems, welches für Rumpfstabilität und Körperhaltung, aber auch bei Bewegungsplanung, -ablauf und -tempo eine wichtige Rolle spielt.

Bei Schädigung der Basalganglien kommt es folglich zu einer Störung der Bewegungsabläufe mit Hypo- oder Hyperkinesien sowie zu Veränderungen des Muskeltonus mit Rigor oder muskulärer Hypotonie.

Ätiologisch kommen neurodegenerative Erkrankungen (idiopathisches Parkinson-Syndrom, atypische Parkinson-Syndrome), hereditäre (Huntington-Erkrankung) sowie symptomatische Ursachen (medikamentös, vaskulär) in Betracht.

Image description
Verschaltung der Basalganglien

Die Basalganglien sind Teil des extrapyramidalen Systems und damit wesentlich zur Durchführung von Bewegungsabläufen.

(Quelle: Masuhr, Neumann, Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    :
    Erkrankungen der Basalganglien

    Erkrankungen der Basalganglien ist ein Sammelbegriff für neurologische Erkrankungen mit Störung des Bewegungsablaufs, die auf einer Schädigung von Strukturen der Basalganglien und damit des extrapyramidalen Systems beruhen. Leitsymptome sind Bewegungsstörungen mit verändertem Muskeltonus.

    Die anatomischen Grundlagen und die komplexen Verschaltungen des extrapyramidalen Systems kannst du in der Anatomie genauer nachlesen.

    Grundlagen

    Extrapyramidalen Bewegungsstörungen liegt eine Dysfunktion der Basalganglien und ihrer Projektionen zu Thalamus, Kortex und Hirnstamm zugrunde.

    Akinesie (Akinese)

    Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Athetose

    Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Ballismus

    Ein Ballismus ist eine extrapyramidal-motorische Störung, die sich mit akut einsetzenden, häufig einseitigen schleudernden Bewegungen der proximalen Extremitätenmuskulatur äußert (Hemiballismus).

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie (Bewegungsarmut) sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Akinesie = Maximalvariante).

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Chorea Huntington

    Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.

    Restless-Legs-Syndrom

    Ein imperativer Bewegungsdrang der Beine (seltener anderer Körperteile), der in Ruhe auftritt bzw. verstärkt wird, abends zunimmt und sich durch Bewegung bessert, kennzeichnet das Restless-Legs-Syndrom. Zusätzlich können Missempfindungen bestehen.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Tic-Störungen

    Tic-Störungen sind Störungssyndrome die durch sogenannte Tics, d. h. durch wiederholte, weitgehend unwillkürliche, rasche, nicht-rhythmische Bewegungen umschriebener Muskelgruppen oder plötzliche, weitgehend unwillkürliche Lautproduktionen, charakterisiert sind.

    Atypische Parkinson-Syndrome

    Unter atypischen Parkinson-Syndromen werden Erkrankungen verstanden, bei denen zusätzlich zu den typischen Parkinson-Symptomen frühzeitig weitere charakteristische Ausfälle bestehen (= Parkinson-plus-Syndrome). Hierzu zählen die Lewy-Körperchen-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), die Multisystematrophie (MSA) sowie die kortikobasale Degeneration (CBD).

    Multisystematrophie

    Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.

    Progressive supranukleäre Blickparese

    Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine spontan auftretende, progrediente neurodegenerative Erkrankung mit bradykinetischen Symptomen und kognitiven Störungen. Klassische Symptome (Richardson-Syndrom) sind eine supranukleäre Blickparese, ein symmetrisches, axial betontes Parkinsonsyndrom mit fehlendem Ansprechen auf L-DOPA, eine schwere posturale Instabilität sowie kognitive Defizite.

    Kortikobasale Degeneration

    Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die neuropathologisch definiert ist (Tauopathie). Sie geht mit einem kortikobasalen Syndrom und Richardson-Syndrom, einer frontotemporaler Degeneration und primär progressiven Aphasie sowie einer Demenz, ähnlich der Alzheimer-Demenz, einher.

    Lewy-Körperchen-Demenz

    Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.

    Physiologischer Tremor

    Der physiologische Tremor ist ein Tremor ohne Krankheitswert. Er tritt unter Haltebedingungen auf und betrifft meist die Hände.

    Essenzieller Tremor

    Der essenzielle Tremor ist ein beidseitiger Aktionstremor der oberen Extremitäten. Es können zusätzlich weitere Körperteile betroffen sein. Typisch ist eine Besserung der Symptome durch Alkohol.

    Orthostatischer Tremor

    Der primär orthostatische Tremor ist eine seltene Tremorform, bei der im Stand ein hochfrequenter Beintremor auftritt. Dieser führt zu einer Standunsicherheit.

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      zuletzt bearbeitet: 26.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 31.05.2022
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