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Definition
Erkrankungen der Basalganglien
Erkrankungen der Basalganglien ist ein Sammelbegriff für neurologische Erkrankungen mit Störung des Bewegungsablaufs, die auf einer Schädigung von Strukturen der Basalganglien und damit des extrapyramidalen Systems beruhen. Leitsymptome sind Bewegungsstörungen mit verändertem Muskeltonus.
Grundlagen
Extrapyramidalen Bewegungsstörungen liegt eine Dysfunktion der Basalganglien (= Stammganglien) und ihrer Projektionen zu Thalamus, Kortex und Hirnstamm zugrunde. Mögliche klinische Erscheinungsformen sind:
Akinese
athetotische Hyperkinese
Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.
Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.
Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.
Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).
Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.
Die Huntington-Krankheit ist eine autosomal-dominant vererbte degenerative Enzephalopathie mit generalisierter Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz.
Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).
Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.
Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.
Ein imperativer Bewegungsdrang der Beine (seltener anderer Körperteile), der in Ruhe auftritt bzw. verstärkt wird, abends zunimmt und sich durch Bewegung bessert, kennzeichnet das Restless-Legs-Syndrom. Zusätzlich können Missempfindungen bestehen.
Unter atypischen Parkinson-Syndromen werden Erkrankungen verstanden, bei denen zusätzlich zu den typischen Parkinson-Symptomen frühzeitig weitere charakteristische Ausfälle bestehen (= Parkinson-plus-Syndrome). Hierzu zählen die Lewy-Körperchen-Demenz, die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), die Multisystematrophie (MSA) sowie die kortikobasale Degeneration (CBD).
Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.
Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine spontan auftretende, progrediente neurodegenerative Erkrankung mit bradykinetischen Symptomen und kognitiven Störungen. Klassische Symptome (Richardson-Syndrom) sind eine supranukleäre Blickparese, ein symmetrisches, axial betontes Parkinsonsyndrom mit fehlendem Ansprechen auf L-DOPA, eine schwere posturale Instabilität sowie kognitive Defizite.
Die kortikobasale Degeneration (CBD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die neuropathologisch definiert ist (Tauopathie). Sie geht mit einem kortikobasalen Syndrom und Richardson-Syndrom, einer frontotemporaler Degeneration und primär progressiven Aphasie sowie einer Demenz, ähnlich der Alzheimer-Demenz, einher.
Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine neurodegenerative Hirnerkrankung mit Symptomen einer kortikalen Demenz und eines Parkinson-Syndroms. Zudem können u.a. psychiatrische Symptome bestehen. Typisch ist eine Neuroleptika-Unverträglichkeit.
Der physiologische Tremor ist ein Tremor ohne Krankheitswert. Er tritt unter Haltebedingungen auf und betrifft meist die Hände.
Der essenzielle Tremor ist ein beidseitiger Aktionstremor der oberen Extremitäten. Es können zusätzlich weitere Körperteile betroffen sein. Typisch ist eine Besserung der Symptome durch Alkohol.
Der primär orthostatische Tremor ist eine seltene Tremorform, bei der im Stand ein hochfrequenter Beintremor auftritt. Dieser führt zu einer Standunsicherheit.
