thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Pädiatrie

  • Besonderheiten in der Pädiatrie
  • Leitsymptome
  • Das gesunde Kind
  • Erkrankungen von Früh- und Neugeborenen
  • Genetisch bedingte Fehlbildungen und Syndrome
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Infektiologie
  • Immunsystem und Rheumatologie
    • Angeborene und adaptive Immunantwort: Überblick V
    • Immunologische und rheumatologische Erkrankungen beim Kind: Überblick K
    • Überempfindlichkeitsreaktionen: Grundlagen V
    • Immundefekte
    • Allergien
    • Vaskulitiden
    • Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) K
    • Periodische Fiebersyndrome K
      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Epidemiologie
      4. Ätiologie
      5. Pathogenese
      6. Symptomatik und Komplikation
      7. Diagnostik
      8. Differenzialdiagnosen
      9. Therapie und Prognose
      10. IMPP-Fakten im Überblick
  • Blut und blutbildendes System
  • Herz-Kreislauf-System
  • HNO-Erkrankungen
  • Atmungssystem
  • Verdauungssystem
  • Niere, ableitende Harnwege und äußere Genitalorgane
  • Skelett und Muskulatur
  • Nervensystem
  • Auge
  • Haut
  • Tumorerkrankungen
  • Kinder- und Jugendpsychiatrie

Periodische Fiebersyndrome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonym: autoinflammatorische Syndrome

Bei den periodischen Fiebersyndromen handelt es sich um eine Gruppe autoinflammatorischer Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch rezidivierende Fieberschübe, unspezifisch erhöhte Entzündungsparameter und weitere assoziierte Symptome. Zu ihnen zählen das: Hyper-IgD-Syndrom (HIDS), das familiäre Mittelmeerfieber (FMF), das Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor1-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS), das Syndrom mit periodischem Fieber, Adenitis, Pharyngitis und aphthöser Stomatitis (PFAPA-Syndrom) sowie die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome: CINCA-Syndrom, Muckle-Wells-Syndrom und die familiäre Kälteurtikaria.

Den periodischen Fiebersyndromen liegt eine genetisch bedingte, meist autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv vererbte, inadäquate Aktivierung antigenunabhängiger Entzündungsmechanismen zugrunde.

Charakteristisch sind periodisch auftretende Fieberepisoden, ohne dass eine andere Ursache, wie beispielsweise eine Infektion oder eine maligne Erkrankung gefunden werden kann. Zusätzlich werden während der Fieberschübe häufig Arthritiden, Myalgien, Hautausschläge, eine Lymphadenopathie oder Hepatosplenomegalie beobachtet. Oft besteht auch eine (Poly)Serositis, die zu heftigen Bauch- und/oder Thoraxschmerzen führen kann. Auch eine Beteiligung der Augen ist nicht selten.

Neben Dauer und Periodizität der Fieberepisoden weisen die damit assoziierten Symptome auf das zugrunde liegende Fiebersyndrom hin. Beim CINCA-Syndrom beispielsweise sind - neben der neurologischen Beteiligung – auch Arthritiden großer peripherer Gelenke mit Überwachstum der Epiphysen sowie Kontrakturen typisch.

Image description
Röntgenaufnahme des Kniegelenks bei einem 10-jährigen Kind mit CINCA-Syndrom

Überwachstum der Patella sowie knöcherne Wucherung an der Femurepiphyse.

(Quelle: Manger, Schulze-Koops, Checkliste Rheumatologie, Thieme, 2012)

Bei anhaltender Entzündung droht bei vielen autoinflammatorischen Erkrankungen die Entwicklung einer Amyloidose.

Entscheidend für die Diagnose sind Anamnese inkl. Familienanamnese und das klinische Erscheinungsbild. Laborchemisch finden sich im Fieberschub erhöhte Akute-Phase-Proteine und oft auch eine Leukozytose. Im Intervall sind die Laborwerte häufig normal. Bei den meisten periodischen Fiebersyndromen kann die Diagnose durch molekulargenetischen Nachweis des Gendefekts gesichert werden.

Die Therapie richtet sich nach der Art des Fiebersyndroms. Während der Fieberepisoden ist oft eine symptomatische Therapie mit NSAR hilfreich. Bei den meisten autoinflammatorischen Syndromen können durch Biologicals - insbesondere mit einer Interleukin-1-Blockade - gute Erfolge erzielt werden.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Periodische Fiebersyndrome

    Bei den periodischen Fiebersyndromen handelt es sich um eine Gruppe autoinflammatorischer Erkrankungen, die durch rezidivierende Fieberschübe, unspezifisch erhöhte Entzündungsparameter und weitere assoziierte Symptome und Organbeteiligungen gekennzeichnet sind.

    Epidemiologie

    Das familiäre Mittelmeerfieber gilt als das häufigste erblich bedingte periodische Fiebersyndrom. Vor allem bei Bewohnern der östlichen Mittelmeerländer (z.B. Türkei, Armenien, Israel, Syrien, Jordanien, Libanon) kommt es mit hoher Prävalenz von 1:200–1:1000 vor.

    Auch das gehört zu den vorkommenden Fiebersyndromen.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA)

    Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (SJIA), auch synonym als Still-Syndrom bezeichnet, ist eine Poly- bzw. Oligoarthritis, u.a. mit intermettierendem Fieber, die im Alter zwischen 2 und 8 Jahren auftritt.

    Biologicals

    Biologicals sind Arzneistoffe, die appliziert werden und direkt auf den Metabolismus eingreifen. Es handelt sich dabei um Makromoleküle oder Nucleinsäuren, die mit den körpereigenen Proteinen identisch sind und deshalb ein günstiges Nebenwirkungsprofil aufweisen. Sie werden biotechnologisch mithilfe genetisch veränderter Organismen (z.B. rekombinanten E. coli) unter großem Aufwand hergestellt.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)
      Nächster Artikel
      Anämien beim Kind: Überblick

      Periodische Fiebersyndrome

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Pädiatrie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Rheumatologie“
      Springe in „Innere Medizin“ direkt zu:
      Periodische Fiebersyndrome – autoinflammatorische Syndrome

      Periodische Fiebersyndrome autoinflammatorische Syndrome Innere Medizin Immunologie Immunologie internistischer Erkrankungen Periodische Fiebersyndrome autoinflammatorische Syndrome Periodische Fiebersyndrome autoinflammatorische Syndrome Autoinflammatorische Syndrome Autoinflammatorisches Syndrom o...

      Immunologie

      Immunologie Innere Medizin Immunologie Immunologie Immunologie internistischer Erkrankungen Immunologie Joachim Kalden Gerhard Eger Einleitung Das immunologische System Immunsystem ist direkt und indirekt an einer Vielzahl von Krankheitsprozessen beteiligt Teile des Systems sind aber ebenso im Einsa...

      Immunologie internistischer Erkrankungen

      Immunologie internistischer Erkrankungen Innere Medizin Immunologie Immunologie internistischer Erkrankungen Immunologie internistischer Erkrankungen Immunologie Joachim Kalden Gerhard Eger Einleitung Das immunologische System Immunsystem ist direkt und indirekt an einer Vielzahl von Krankheitsproze...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 25.07.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet