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Mikrobiologie

Prionen

Steckbrief

Prionen sind infektiöse Proteinpartikel im ZNS, die aus einem zellulären Protein durch Konformationsänderung entstehen und weitere gesunde Partikel veranlassen können, ebenfalls die Konformation zu ändern und infektiös zu werden. Klinisch äußert sich dies in einer Enzephalopathie (TSE, transmissible spongioforme Enzephalopathie).

Menschliche Formen der TSE sind die Creutzfeld-Jacob-Erkrankung (CJD), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die fatale familiäre Insomnie (FFI).

Eine kausale Therapie gibt es nicht, die Erkrankungen führen immer zum Tod.

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    Allgemeines

    Prionen sind sehr kleine infektiöse Proteinpartikel, die nach der Prionhypothese durch Konformationsänderung aus einem normalen zellulären Protein entstehen können.

    Klinik und Pathogenese

    Klinik

    Prionenerkrankungen (transmissible spongioforme Enzephalopathien, TSE).

    Pathogenese

    Durch eine irreversible strukturelle Veränderung des physiologischen Membranproteins (zelluläres ) zum pathologischen erhält dieses die Eigenschaft, die Konformationsänderung von gesunden PrP-Proteinen in pathologische, ebenfalls infektiöse PrP-Partikel zu katalysieren. Typisch für Prionen ist eine gegenüber Hitze, UV- und γ-Strahlung. Auch ist bisher kein wirksames Desinfektionsverfahren gegen Prionen bekannt. Prionen lösen aus. PrP ist resistent gegen Proteaseabbau und wird im ZNS als fibrilläre Ablagerungen (Plaques) sichtbar. Die Ablagerung des pathologischen Proteins führt zur und einem .

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      zuletzt bearbeitet: 06.06.2023
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