Allgemeines
Prionen sind sehr kleine infektiöse Proteinpartikel, die nach der Prionhypothese durch Konformationsänderung aus einem normalen zellulären Protein entstehen können.
Klinik und Pathogenese
Prionenerkrankungen
Durch eine irreversible strukturelle Veränderung des physiologischen Membranproteins (zelluläres ) zum pathologischen erhält dieses die Eigenschaft, die Konformationsänderung von gesunden PrP-Proteinen in pathologische, ebenfalls infektiöse PrP-Partikel zu katalysieren. Typisch für Prionen ist eine gegenüber Hitze, UV- und γ-Strahlung. Auch ist bisher kein wirksames Desinfektionsverfahren gegen Prionen bekannt. Prionen lösen aus. PrP ist resistent gegen Proteaseabbau und wird im ZNS als fibrilläre Ablagerungen (Plaques) sichtbar. Die Ablagerung des pathologischen Proteins führt zur und einem .